原发性骨非霍奇金淋巴瘤影像案例解析.docxVIP

原发性骨非霍奇金淋巴瘤

女性，14岁外伤20天

病例介绍

患者，女，14岁。20天前外伤后出现左前臂疼痛和肿胀。无头痛、无意识丧失。患者发病以来无发热，无乏力、盗汗，体重无明显减轻，二便正常。

触诊：左前臂可触及直径约7cm大小的肿物，质韧，压痛，与周围组织分界不清，活动度差，左前臂外旋受限，末梢血运可，无感觉异常。周围皮肤无红肿破溃。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。B超检查示脂肪肝。

1年以后，患者出现左膝关节肿胀、疼痛。

实验室检查：淋巴细胞比例43%↑；中性粒细胞比例80.61%↑；单核细胞比例0.9%↓；嗜酸性粒细胞比例0%↓；血小板计数427×10?9?/L↑；红细胞计数5.19×10?12?/L↑；血清谷丙转氨酶38IU/L↑；尿酸452μmol/L↑；血清胆碱酯酶465U/L↑；血清磷1.67mmol/L↑。

骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，粒细胞∶红细胞=2.44∶1；粒系增生活跃，占58.5%；各阶段粒细胞比值呈成熟延迟，形态大致正常。红系增生活跃，占24%，以晚幼红细胞增生为主，形态未见异常。

影像学检查

图2-49-1左尺桡骨CT检查

A.CT横断面平扫骨窗；B.CT横断面平扫软组织窗；C.CT冠状面平扫骨窗；D.CT矢状面平扫软组织窗

图2-49-2左尺桡骨MRI检查

A.T?1?WI矢状面增强扫描；B.T?1?WI冠状面增强扫描；C.T?2?WI矢状面平扫；D.T?1?WI冠状面平扫

图2-49-3左胫骨CT检查

A.CT横断面平扫软组织窗；B.CT横断面平扫骨窗

诊断

穿刺病理为弥漫大B细胞淋巴瘤。LCA（+），CD20（+），Mum-1（+），Bcl-6（+），CD99（+），CD3（-），CD43（-），NSE（-），MPO（-），S-100（-），Ki-67≥85%。

结合临床表现诊断：原发性骨非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）（Ⅳ期A组IPI2分）。

诊断要点

本例为青少年女性患者，外伤偶然发现。影像上，CT上表现为左侧桡骨远端溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，可见骨膜反应，周围软组织肿块形成，邻近肌肉受压推挤，局部分界不清。MRI，左侧桡骨远端及周围肿块影呈T?1?WI等信号，T?2?WI高信号，信号均匀，邻近肌肉受侵，增强扫描呈明显均匀强化，边界不清。首先考虑恶性肿瘤性病变。实验室检查提示淋巴细胞比例升高，支持淋巴瘤诊断。

鉴别诊断

1.骨肉瘤

该病有两个发病高峰，15～25岁青年人和50岁以上中老年人，不同的发病年龄影像表现各异。青年患者好发于长管状骨干骺端，可见骨质硬化，骨质破坏，周围较大的软组织肿块形成。常伴有骨膜反应，形成Codman三角。老年患者常表现为溶骨性骨质破坏，骨膜反应少见或无骨膜反应，周围软组织肿块相对较小。MRI，肿瘤边界较清楚，T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈不均匀高信号，增强扫描肿瘤实质呈轻度强化。

2.尤因肉瘤

好发于10～20岁青年人，男∶女=1.6∶1。常发生于四肢长骨骨干，髓腔内呈弥漫性骨质疏松，呈虫噬样骨质破坏，边界不清。骨膜反应呈葱皮样，可形成骨膜三角，广泛骨膜反应与骨质破坏不一致。MRI扫描T?1?WI呈低信号，可与未受累的正常高信号骨髓内脂肪形成明显对比，T?2?WI、STIR呈不均匀高信号，增强扫描明显强化。

3.慢性骨髓炎

可发生于任何年龄，是一种良性病变。全身症状轻微，可表现为患处疼痛、肿胀，若有窦道形成，可出现流脓症状。影像表现，病变边界清楚，可有骨质硬化，骨膜反应。还可见骨质破坏、死骨形成及周围软组织肿胀。MRI，骨质硬化呈T?1?WI低信号、T?2?WI低信号，水肿、炎性病变及脓液呈T?1?WI低信号、T?2?WI高信号，增强扫描其内肉芽组织明显强化。

专家点评

目前公认的原发性骨淋巴瘤诊断标准为：①肿瘤局限于单骨；②组织学确定非转移性肿瘤；③无远处转移，或至少在原发灶出现6个月后才有远处骨骼和其他部位的转移。原发性骨淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，占94%，其中大多数为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为60～70岁，男性多见。可发生于任何骨，长骨多见。临床表现缺乏特异性，可表现为局部疼痛、软组织肿胀，可触及肿块，伴或不伴系统性症状。影像表现缺乏特征性，常表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，骨膜反应，病理性骨折，伴周围软组织肿块形成。MRI，T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，增强扫描明显强化。

本病例为青少年女性患者，CT上表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，可见骨膜反应，周围软组织肿块形成；T?1?WI呈等信号，T?2?WI呈高信号，增强扫描明显强化，符合原发性骨淋巴瘤表现。主要与骨肉瘤相鉴别，因为发生于青年患者的骨肉瘤常表现为骨质硬化性改变，与本例不太符合，故不考虑。结合该患者的发病年