右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展2024（全文）.docxVIP

右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展2024(全文)

摘要

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和(或)肺动脉瓣发育不良，右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然病史，促进右心继续发育，利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右

心发育不良综合征胎儿的进展进行综述。

右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndrome,HRHS)是一种以右心室发育不全为共同特征的先天性心脏畸形，常合并心内膜弹力

纤维增生和右心室心肌窦状隙开放。室间隔完整的肺动脉闭锁

(pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA-IVS)是导致HRHS的常见病因，占胎儿先天性心脏病的5%,与欧美相比，亚洲人群中患病率略高[1,2,3]。HRHS右心室腔大小变化悬殊，存活率取决于右心发育不良程度，未经手术者1年存活率为65%~92%,10年存活率为43%~76%[4,5,6],这对该病的治疗管理带来巨大挑战[7,8]。PA-IVS和危重肺动脉瓣狭窄(criticalpulmonaryvalvestenosis,CPS)胎儿宫内右心发育不良可进一步恶化，出生后可能无法实现双心室矫治。2002年林茨儿童医院首次进行了胎儿肺动脉瓣成形术(fetalpulmonaryvalvuloplasty,FPV),通过宫内介入方法恢复胎儿右心室至肺动脉的前向血流，使右心室和三尖瓣继续发育，可降低围生期的病死率，利于生后

双心室矫治[9]。尽管FPV已实施了20余年，但该手术仍然具有技术挑

战性，仅在国内少数中心开展。现对FPV术后右心发育情况、并发症处

置和手术指征进行综述。

一、FPV发展现状

2002年首例FPV报道以来，该技术在世界范围内逐步开展。2015年国际胎儿心脏介入治疗数据库(internationalfetalcardiacinterventionregistry,IFCIR)报告16例FPV的多中心临床结果，11例手术成功，技术成功率68.7%,7例(63.6%)活产出生，最终5例(71%)实现双心室循环[10]。2018年林茨儿童医院心脏中心报告了单中心较大样本量23例PA-IVS和CPS胎儿进行了FPV手术，技术成功率为73.9%,76.4%的手术成功胎儿获得双心室循环[4]。2020年IFCIR最新报告显示，58例中位胎龄26.1周(范围21.9~31.0周)的HRHS胎儿接受了FPV,41例(70.7%)获得技术成功，35例(60.3%)活产，出院时31例存活患儿中，87%实现双心室循环，10%为一个半心室矫治[11]。2020年波兰单中心报告了15例FPV手术，12例(80%)获得成功[12]。2023年笔者团队报道了13例行FPV的PA-IVS(10例)和CPS(3例)胎儿，均获得技术成功，10例(76.9%)活产出生，中位随访时间11.5

个月(范围6.0~17.0个月),80%实现双心室循环[13]。

HRHS胎儿最终的心室功能状态可能在出生几年后才能明确，上述随访时

间仍较为有限。HRHS疾病的解剖学和病理生理学异质性，各中心FPV

手术标准和生后管理策略的不同，均增加了FPV术后胎儿中-长期结局的

随访难度。

二、FPV术后右心发育情况

研究表明FPV恢复PA-IVS和CPS胎儿肺动脉瓣前向血流，术后右心室直径明显增大，甚至表现出追赶生长，表明右心室存在实质性的生长[4]。与出生后相比，胎儿期心肌生长以细胞增殖为主而非肥大，具有更好的生

后适应性和改善心功能的潜力，是FPV治疗合理性的有力证据[4]。

Tworetzky等[14]总结波士顿儿童医院最初的FPV临床数据，与未接受产前干预且出生后单心室结局的PA-IVS胎儿(15例)相比，成功接受FPV干预的6例胎儿中，三尖瓣瓣环(tricuspidvalve,TV)、右心室长径和肺动脉瓣瓣环在母孕晚期均显著增加。2020年IFCIR报告成功接受FPV的患儿中，从干预到出生，TV绝对值增加了(0.32±0.17)mm/周，TV-Z值从-1.9±1.3增加到-0.5±1.4,均快于未接受FPV或FPV失败的活产胎儿[11]。另外，未接受FPV或FPV失败的活产胎儿中实现双心室循环者，TV生长绝对值为(0.28±0.14)mm/周，也低于FPV

成功干预胎儿所观察到的结果[