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一、疾病介绍
(一)重症肌无力概述
重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。其特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
(二)病因与发病机制
病因尚未完全明确,一般认为与遗传因素和环境因素有关。遗传因素方面,部分患者有家族史,与某些HLA基因型相关。环境因素包括感染、药物、手术、精神创伤等,可能诱发或加重病情。发病机制是机体产生乙酰胆碱受体抗体,该抗体与神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合,导致受体数量减少和功能障碍,影响神经冲动的传递,从而引起肌肉无力。
(三)临床表现
肌肉无力:具有晨轻暮重、活动后加重、休息后减轻的特点。最常见的首发症状为眼外肌麻痹,表现为眼睑下垂、复视等。随后可累及面部肌肉、咀嚼肌、咽喉肌、四肢肌肉等,出现表情淡漠、咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍、四肢乏力等症状。
肌无力危象:是重症肌无力患者在病程中出现的一种严重并发症,指由于各种原因导致患者呼吸肌受累,出现呼吸衰竭,不能维持正常的通气功能,需要机械通气辅助呼吸。常见诱因包括感染、手术、药物使用不当、精神紧张等。
二、病史简介
(一)基本信息
患者张某,男性,52岁,已婚,农民,因“全身肌肉无力加重伴呼吸困难1天”于2025年7月10日入院。
(二)现病史
患者缘于10年前无明显诱因出现双眼睑下垂,晨轻暮重,在当地医院诊断为“重症肌无力(眼肌型)”,给予溴吡斯的明60mg,每日3次口服治疗,症状有所缓解。5年前患者病情加重,出现四肢肌肉无力,活动后明显,休息后减轻,诊断为“重症肌无力(全身型)”,调整溴吡斯的明剂量为60mg,每日4次,并加用泼尼松30mg,每日1次口服治疗,病情稳定。1天前患者因劳累后出现全身肌肉无力明显加重,站立、行走困难,吞咽费力,伴呼吸困难,口唇发绀,急来我院就诊,门诊以“重症肌无力(全身型)、肌无力危象”收入院。患者自发病以来,精神差,食欲减退,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。
(三)既往史
否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认手术、外伤史,否认输血史,否认食物、药物过敏史。
(四)个人史
生于原籍,久居本地,无疫区、疫水接触史,无吸烟、饮酒等不良嗜好,无冶游史。
(五)家族史
父母体健,否认家族中有类似疾病患者,否认遗传性疾病史。
(六)入院查体
T36.5℃,P110次/分,R28次/分,BP130/80mmHg。神志清楚,精神差,急性病容,口唇发绀,被动体位。双眼睑下垂,眼球活动受限,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗,可闻及少量湿性啰音。心率110次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及。四肢肌力:上肢近端肌力2级,远端肌力3级;下肢近端肌力1级,远端肌力2级。肌张力正常,腱反射减弱,病理反射未引出。
(七)辅助检查
血常规:白细胞12.0×10?/L,中性粒细胞85%,淋巴细胞12%,血红蛋白130g/L,血小板250×10?/L。
血清乙酰胆碱受体抗体:阳性,滴度1.5nmol/L(正常参考值0.5nmol/L)。
肌电图:重复神经刺激检查示低频刺激波幅递减15%,高频刺激波幅递减30%。
胸部CT:胸腺增生。
血气分析:pH7.30,PaO?55mmHg,PaCO?65mmHg,HCO??28mmol/L。
(八)诊断与治疗经过
诊断:重症肌无力(全身型)、肌无力危象、肺部感染。
治疗经过:入院后立即给予气管插管,呼吸机辅助呼吸(模式为SIMV+PSV,潮气量500ml,呼吸频率16次/分,PEEP5cmH?O),同时给予甲泼尼龙琥珀酸钠500mg静脉滴注,每日1次冲击治疗,溴吡斯的明60mg鼻饲,每4小时1次,头孢哌酮舒巴坦钠3.0g静脉滴注,每8小时1次抗感染治疗,以及营养支持、维持水电解质平衡等对症治疗。
三、护理评估
(一)生理评估
生命体征:T36.8℃,P95次/分,R18次/分(呼吸机辅助),BP125/75mmHg,SpO?98%(呼吸机辅助下)。
意识状态:神志清楚,可简单配合检查及治疗。
呼吸功能:呼吸机辅助呼吸,自主呼吸微弱,潮气量波动在100-200ml,呼吸频率6-8次/分。双肺呼吸音较前清晰,湿性啰音减少。血气分析:pH7.38,PaO?85mmHg,PaCO?45mmHg,HCO??25mmol/L。
肌力情况:上肢近端肌力2级,远端肌力3级;下肢近端肌力1级,远端肌
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