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梅尼埃病诊疗指南

梅尼埃病是一种以膜迷路积水为病理特征的特发性内耳疾病，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。其诊疗需结合症状学、辅助检查及鉴别诊断，采取个体化综合管理策略。

一、临床表现

1.眩晕：突发性旋转性眩晕为核心症状，患者自觉自身或周围物体旋转，持续20分钟至12小时（多为2-4小时）。发作时伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等自主神经反应，但无意识丧失、言语障碍或肢体无力。眩晕发作频率不等，可数日至数年一次，间歇期可无眩晕症状。

2.听力下降：早期表现为单侧（约90%）低频（250-2000Hz）波动性听力下降，即发作期听力下降，间歇期部分或完全恢复。随发作次数增加，听力损伤逐渐加重，发展为持续性、全频域感音神经性聋，可出现复听（患耳对同一频率声音感知为双音调）或重振现象（对声音敏感度增强）。

3.耳鸣：多为单侧低调耳鸣（如吹风声、机器轰鸣声），发作期加重，间歇期减轻或消失。部分患者耳鸣可早于眩晕出现，随病情进展可能转为高调。

4.耳闷胀感：患耳堵塞感或压迫感，发作期明显，间歇期缓解，约50%患者出现此症状。

二、诊断标准（参考Bárány协会2015年标准）

（一）确诊梅尼埃病

需满足以下全部条件：

1.至少2次眩晕发作（每次持续20分钟至12小时）；

2.患耳存在波动性听力下降病史（通过纯音测听或其他听力学检查证实）；

3.患耳有耳鸣或耳闷胀感；

4.排除其他可解释症状的疾病（如前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕、突发性聋等）。

（二）可能的梅尼埃病

满足以下条件之一：

1.1次眩晕发作（持续20分钟至12小时），伴患耳波动性听力下降及耳鸣/耳闷胀感；

2.至少2次眩晕发作（每次持续20分钟至24小时），无明确听力下降，但排除其他疾病；

3.患耳波动性听力下降伴耳鸣/耳闷胀感，无眩晕发作，但排除其他疾病。

三、辅助检查

1.听力学检查

-纯音测听：早期呈低频（125-1000Hz）下降型曲线，中期发展为平坦型（各频率听阈差异≤20dB），晚期高频（4000-8000Hz）下降更显著。

-声导抗：鼓室图多为A型（正常），镫骨肌反射阈值正常或升高。

-耳声发射（OAE）：早期畸变产物耳声发射（DPOAE）可正常，中晚期各频率幅值降低或消失。

-听性脑干反应（ABR）：Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长，Ⅴ波阈值升高（30dBnHL）。

2.前庭功能检查

-视频头脉冲试验（vHIT）：急性期患侧半规管增益降低（0.8），可伴纠正性扫视；间歇期部分患者增益恢复。

-前庭自旋转试验（VAT）：评估低频（0.01-0.5Hz）前庭眼动反射，患侧增益降低提示膜迷路积水影响椭圆囊功能。

-眼震电图（ENG）：发作期可见水平或旋转性眼震，快相指向健侧；位置试验（如Dix-Hallpike）阴性可与良性阵发性位置性眩晕鉴别。

3.影像学检查

-颞骨高分辨率CT：排除中耳胆脂瘤、耳硬化症、内耳道扩大等结构性病变。

-内耳膜迷路MRI（钆造影）：静脉注射钆剂4小时后，患耳膜迷路（耳蜗、前庭）呈现高信号，与健侧对比可量化膜迷路积水程度（积水侧耳蜗管/前庭阶信号比值1.5）。

4.实验室检查

-血常规、血生化：排除贫血、电解质紊乱（如低钠血症）。

-甲状腺功能（TSH、FT3、FT4）：排除甲状腺功能异常相关眩晕。

-自身抗体（抗核抗体、抗SSA/SSB抗体）：排除自身免疫性内耳病（如系统性红斑狼疮累及内耳）。

四、鉴别诊断

1.前庭性偏头痛：眩晕持续5分钟至72小时，伴头痛（搏动性、单侧）、畏光/畏声，约30%患者有视觉先兆（如闪光、暗点），无波动性听力下降。

2.良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：眩晕由头位变化（如躺下、抬头）诱发，持续数秒至1分钟，Dix-Hallpike试验或滚转试验可诱发特征性眼震，无听力异常。

3.突发性聋：突发非波动性听力下降（多为高频），可伴眩晕（持续数小时至数天），但无反复发作特点，纯音测听显示单侧或双侧高频陡降型曲线。

4.前庭神经炎：单次眩晕发作（持续数天），无听力下降，前庭功能检查显示单侧前庭功能明显减退，血清病毒抗体（如HSV、CMV）可能阳性。

5.听神经瘤：单侧渐进性听力下降（高频为主），伴持续性耳鸣（高调），眩晕多为不稳感而非旋转性，MRI增强扫描可见内听道或桥小脑角占位。

五、治疗

（一）发作期治疗

目标：快速控制眩晕，缓解恶心、呕吐等症状。

1.药物治疗

-前庭抑制剂：地西泮（2.5-5mg口