神经病学第九版-第十二章 运动神经元病.pptxVIP

;第一节肌萎缩侧索硬化

;第十二章运动神经元病;;;;;三、临床表现;四、辅助检查;四、辅助检查;五、诊断;六、鉴别诊断;六、鉴别诊断;六、鉴别诊断;七、治疗;八、预后;;;运动神经元变性主要累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元损害的症状和体征。

首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。

受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。

一般无感觉和括约肌功能障碍。;少见，发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后起病。

主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。

舌肌明显萎缩，并有肌束颤动。

有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进。;临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。

首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。

四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。

如双侧皮质脑干受损，可出现假性球麻痹表现。;1.连枷臂综合征/连枷腿综合征

单纯上肢/下肢的下运动神经元损害，主要表现为近端无力和萎缩，症状进行性发展。

病程中可以出现上肢/下肢的病理性反射阳性（如Hoffmann征、Babinski征等）。

症状局限在上肢/下肢持续12个月以上。