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进行性核上性眼肌麻痹［斯蒂尔-里查森-奥尔谢夫斯基］的护理个案

进行性核上性眼肌麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP），又称斯蒂尔-里查森-奥尔谢夫斯基综合征（Steele-Richardson-Olszewskisyndrome），是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要累及皮质下结构，以垂直性眼球运动障碍、姿势不稳、步态异常、认知障碍及锥体外系症状为主要临床表现。由于该病起病隐匿、x缓慢，且缺乏特异性治疗手段，临床护理难度较大。本个案通过对1例PSP患者的系统护理，总结护理经验，为临床护理此类患者提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者男性，68岁，退休教师，因“双眼视物模糊、上下视物困难2年，加重伴行走不稳6个月”于2025年3月10日入院。患者2年前无明显诱因出现双眼视物模糊，尤以上下视物时明显，需频繁转动头部辅助视物，无复视、眼痛、畏光等症状。曾在外院眼科就诊，行视力检查示双眼视力0.8，眼压正常，眼底检查未见明显异常，未予特殊治疗。近6个月来，患者上述症状加重，上下视物困难明显，行走时易摔倒，需家人搀扶，伴动作迟缓、转身费力，偶有吞咽发呛，无言语不清、肢体麻木无力等症状。为求进一步诊治收入我院神经内科。患者既往有高血压病史10年，血压控制在130-140/80-90mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认手术、外伤史；否认药物过敏史。个人史：吸烟30年，每日10支，已戒烟5年；少量饮酒史，已戒酒3年。家族史：无神经系统疾病家族史。

（二）入院时临床表现

1.一般情况：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压135/85mmHg，身高172-，体重65kg。意识清楚，精神尚可，营养中等，查体合作。

2.神经系统查体：

（1）意识与认知：意识清楚，定向力、记忆力、计算力基本正常，MMSEx评分28分（低于27分为认知障碍），MoCAx评分25分（低于26分为轻度认知障碍），存在轻度执行功能障碍，表现为计划能力下降。

（2）颅神经：①视力：双眼视力0.8，矫正视力无提高；②视野：粗测视野正常；③眼球运动：双眼水平眼球运动基本正常，垂直眼球运动明显受限，上视不能超过中线，下视受限约1/2，眼球扫视运动减慢，追随运动尚可，无眼震；④瞳孔：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；⑤面部感觉：双侧面部感觉对称正常；⑥咀嚼肌：咀嚼有力，张口困难；⑦面神经：双侧额纹、鼻唇沟对称，闭目有力，示齿、鼓腮正常；⑧听神经：双侧听力粗测正常；⑨舌咽、迷走神经：吞咽动作稍迟缓，饮水偶有呛咳，咽反射存在，声音无嘶哑；⑩舌下神经：伸舌居中，舌肌无萎缩及震颤。

（3）运动系统：四肢肌力均为5级，肌张力呈铅管样增高，以四肢近端明显；共济运动：指鼻试验、指指试验基本准确，轮替动作缓慢笨拙，闭目难立征阳性（睁眼、闭眼均不稳）；步态：行走时躯干前倾，步幅小，转身缓慢，易向后方倾倒。

（4）感觉系统：双侧深浅感觉对称正常。

（5）反射：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射对称活跃（+++），病理征未引出。

3.其他系统：心肺腹查体未见明显异常。

（三）辅助检查结果

1.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白135g/L，血小板220×10?/L；尿常规：未见异常；粪常规+潜血：未见异常；肝肾功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素15μmol/L，血肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L；血糖：5.6mmol/L；血脂：总胆固醇5.2mmol/L，甘油三酯1.8mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.4mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.2mmol/L；甲状腺功能：TSH2.5mIU/L，FT34.2pmol/L，FT415pmol/L；肿瘤标志物：CEA、AFP、CA19-9等均在正常范围；脑脊液检查：压力120mmH?O，外观清亮，白细胞数3×10?/L，蛋白0.45g/L，糖3.2mmol/L，氯化物120mmol/L，未检出肿瘤细胞及病原体。

2.影像学检查：头颅MRI：脑实质内未见明显占位性病变，双侧侧脑室旁可见少许点片状稍长T1、稍长T2信号影，FLAIR序列呈高信号，考虑脑白质疏松；脑干（中脑顶盖区）可见轻度萎缩，T2WI序列示中脑顶盖区信号稍增高，“蜂鸟征”（humminxirdsign）阳性；小脑及脑干其他部位未见明显异常；脑室系统未见明显扩张，脑沟、脑回稍增宽。头颅CT：未见明显出血及占位性病变，脑实质密度均匀，脑沟、脑回轻度增宽。

3.神经电生理检查：肌电图：双侧上下肢肌肉未见失神经电位，运动单位电位时限