浆细胞白血病诊断与治疗中国专家共识（2025年版）解读.pptxVIP

2025/12/22

浆细胞白血病诊断与

治疗中国专家共识

(2025年版)解读;

前言与疾病概述

诊断所需的检测项目

初治pPCL的治疗

疗效评估;

01

前言与疾病概述;

PCL的疾病特性：高度侵袭性与极差预后

PCL是浆细胞恶性肿瘤中侵袭性最强的类型，临床进展迅速，肿瘤负荷高，常伴严重贫血、血小板减少、肾功能不全等症状，中位生存期短，不适合移植的pPCL患者中位OS仅约2年，sPCL中位生存期仅1~4个月。

PCL治疗现状：挑战与未满足需求

尽管新型药物应用改善了部分患者预后，但PCL治疗进展与MM仍存在显著差距，尤其sPCL及复发难治患者缺乏有效治疗手段，现有标准治疗尚未统一，亟需规范化诊疗指导。

共识制定的目的与组织单位

为规范我国PCL诊疗实践，提升临床医师诊治水平，由中国临床肿瘤学会(CSCO)骨髓瘤专家委员会、中国抗癌协会

(CACA)血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组组织国内权威专家，经多轮研讨论证形成本共识。;

浆细胞白血病的临床意义与共识背景

共识的核心意义：规范诊疗与改善预后

本共识旨在为临床医师提供PCL诊断标准、风险评估、治疗策略及随访管理的系统建议，通过统一诊疗流程，优化治疗方案选择，最终提高患者生存率与生活质量。;

01;

PCL与多发性骨髓瘤的差异及治疗进展差距

治疗进展差距：MM的快速发展与PCL的滞后

MM领域已涌现大量新型药物及治疗策略，显著改善患者预后；PCL因发病率低、研究数据有限，治疗进展缓慢，仍缺乏大规模前瞻性临床试验证据，标准化治疗方案尚未确立，凸显本共识制定的紧迫性与必要性。;

02

定义、临床表现及生物

学特征;

PCL的分类依据

根据是否存在多发性骨髓瘤(MM)前驱病史，PCL分为原发性PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)。pPCL为初诊即符合MM诊断标准且外周血循环浆细胞(CPC)≥5%;sPCL则发生于既往确诊的MM患者，多见于复发难治性MM(RRMM)。

2021年IMWGpPCL诊断标准更新

2021年国际骨髓瘤工作组(IMWG)将pPCL诊断标准中外周血CPC阈值从20%下调至5%,定义为在满足MM诊断标准基础上，???周血CPC≥5%的恶性浆细胞疾病，约占新诊断MM患者的6%。

sPCL诊断阈值现状

sPCL诊断阈值尚未完全统一，目前越来越多研究采用5%作为临界值，其多见于多线治疗后的RRMM患者，占RRMM病例的1%,中位生存期仅1~4个月。;

发病年龄与M蛋白类型

pPCL中位发病年龄为52~65岁，较MM患者低约10岁；M蛋白类型中轻链型和不分泌型更为常见。;

细胞遗传学与基因组学特征

pPCL亚二倍体常见，t(11;14)、t

(14;16)等染色体易位较普遍，高危遗传学异常(如TP53缺失或突变、1号染色体异常、13q缺失)发生率高，基因组具有高度不稳定性，KRAS/NRAS/BRAF等基因突变频发，TP53等抑癌基因失活显著;sPCL免疫表型、细胞遗传学及基因组学与RRMM相似，为MM终末期表现。;

诊断所需的检测项目;

PCL诊断的基础与必备检查

诊断基础：多发性骨髓瘤(MM)相关检查

PCL诊断需建立在MM基础上，所有新诊断患者均需完成MM相关检查，为后续PCL特异性诊断提供前提。

外周血涂片检查

怀疑PCL患者应进行外周血涂片检查，至少计数200个有核细胞，以观察外周血循环浆细胞形态及比例。

多参数流式细胞术检测

有助于识别形态学不典型的异常浆细胞，对疑似PCL患者均应进行，可精准检测外周血循环浆细胞(CPC)。;

多参数流式细胞术应用价值

对疑似PCL患者均应进行外周血多参数流式细胞术检测，可有效识别异常浆细胞，辅助提高诊断精准度。;

04

预后评估与危险分层;

分期系统现状

目前pPCL尚未建立统一的标准化分期及危险度分层系统，临床建议参考多发性骨髓瘤(MM)的风险评估框架。;;

05

初治pPCL的治疗;

根除肿瘤克隆目标

以根除所有肿瘤克隆为目标，尽可能实现并维持骨髓内外微小残留病(MRD)阴性状态。;

四药联合基础方案

推荐采用含CD38单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及地塞米松的四药联合方案作为诱导治疗，如

CD38单克隆抗体+VRd/KRd。;

串联移植

指在第一次auto-HSCT后的6个月内进行计划中的第2次auto-HSCT,pPCL患者可能从中获益，两次移植预处理方案通常为大剂量美法仑。

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