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白塞病（贝赫切特综合征）诊疗指南总结2026

一、概述

一）定义

（

以血管炎为基本病理改变的慢性、复发性自身免疫／炎症性疾病，主要

表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤损害，可累及

心脏大血管、神经系统、胃肠道、关节等器官。

（二）病理本质

血管炎，可累及任何大小、类型的血管。

（三）核心特征

临床表现高度异质性，分皮肤黏膜型、关节型、血管型、胃肠型、眼型、

中枢神经系统型等表型；地域、家系及脏器受累患者的药物反应存在差异，

故也称为白塞综合征(BS)。

二、病因与流行病学

“

一

（）病因（未明确，”遗传＋环境共同作用）

遗传因素：基础易感因素，有地域／种族差异及家族聚集性，HLA-B51

基因与发病密切相关（携带该基因者患病风险升高）。

感染因素：重要诱发因素，细菌（链球菌、葡萄球菌）、病毒（疤疹病毒）

感染及肠道菌群异常，可激活免疫系统，引发炎症与免疫失衡。

免疫因素：核心发病环节，中性粒细胞过度活化浸润致组织损伤；抗原提

呈细胞激活分泌细胞因子(IL-1、IL-6);T细胞分失衡(Thl/Thl7

过度活化），细胞因子(TNF-a、IFN-y)升高加剧炎症。

内皮激活与高凝状态：血管受累关键机制，内皮损伤致舒张功能下降、血

管生成异常，凝血功能激活易形成血栓，加重血管病变。

（二）流行病学（地域差异显著）

地域分布：高发千中东、远东、地中海地区（称“丝绸之路病”)，低

发千北美、北欧。

患病率：全球每10万人口约10.3人；土耳其最高(80-370/10万），

中国约14/10万（北方可达110/10万），北美、北欧仅o.2-6.7/10

万。

人群分布：

性别：高发地区男女患病率相近，低发地区女性更常见。

：15-50岁高发，中位发病年龄34岁（青壮年为主）。

年龄

高危人群：中东／远东年轻男性，易累及重要脏器，预后差。

三、临床表现（多系统受累，反复发作）

一

（）整体特点

起病隐匿，慢性病程（发作与缓解交替）；皮肤黏膜损害最常见，眼、血

管、胃肠、神经受累者预后差；部分患者伴发热、体重减轻等非特异性症

状。

（二）各系统具体表现

口腔溃疡（核心首发症状）

发作频率＞3次／年，可因创伤、辛辣食物、疲劳等诱发。

多发生千口腔各处，圆形／椭圆形，中央凹陷覆黄白假膜，周围红晕伴

剧痛；咽深部溃疡可致吞咽／呼吸困难。

分3类：小阿弗他溃疡(1cm,2周内愈合无瘢痕）、大阿弗他溃疡

6周内愈合可能留瘢痕）、疤疹样溃疡（1-2mm,短期愈合

(1-3cm,

无瘢痕）。

生殖器溃疡（特征性表现）：

少为首发，发生率51.7%-93%；男性多见千阴袭，女性多见千大阴唇（阴

道／宫颈溃疡易涌诊）。

较口腔溃疡更深大、边缘不规则、疼痛更剧，愈合后留明显瘢痕，发作频

率更低。

皮肤损害（多样，性别差异明显）

发生率39.4%-87.1%，以痛性结节红斑（女性多见，下肢红色痛性结节，

2-4周愈合留色素沉着）、假性毛亵炎（男性多见，毛发区无菌性脓疤）

最常见。

少见类型：坏疽性脓皮病（坏死性溃疡）、Sweet综合征样病变（发热伴

红色丘疹／结节）。

眼损害（致残核心原因）

发生率约50%，以白塞葡萄膜炎(BU)为主，20-30岁男性多见且症

状重。

分后／全葡萄膜炎（常见，突发视力下降、飞蚊症，伴视网膜血管炎、

玻璃体炎，可致前房积脓）、孤立性前葡萄膜炎（少见，眼红畏光，视力

下降轻