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小儿克罗恩病诊疗指南

小儿克罗恩病（PediatricCrohnsDisease,PCD）是一种病因未明的慢性复发性肠道炎症性疾病，属于炎症性肠病（IBD）范畴，好发于学龄期及青春期儿童（5-18岁），近年来全球发病率呈上升趋势。其病理特征为全层肠壁炎症、非干酪样肉芽肿形成及透壁性损伤，临床表现复杂多样，常合并生长发育障碍及多系统肠外表现，需通过多维度评估制定个体化诊疗方案。

一、临床表现与特征

小儿克罗恩病的临床表现与成人存在显著差异，以隐匿起病、全身症状突出及生长发育受累为核心特点。

消化系统症状：腹痛为最常见主诉（约80%-90%），多位于脐周或右下腹，呈间歇性隐痛或痉挛性疼痛，餐后加重；腹泻常见（约70%-80%），初为糊状便，随病情进展可出现黏液血便；部分患儿以肛瘘（约20%-30%）、肛周脓肿或直肠狭窄为首发表现。

全身表现：约50%-70%患儿存在发热（中低热为主）、乏力及体重下降，病程超过3个月者体重下降幅度常≥10%；活动期患儿C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）显著升高，白蛋白降低提示严重蛋白丢失或营养不良。

肠外表现：发生率约30%-40%，以关节病变（如关节炎、肌腱端炎）、皮肤黏膜损害（结节性红斑、阿弗他溃疡）、眼部病变（虹膜炎、葡萄膜炎）及肝胆系统异常（原发性硬化性胆管炎）多见，其中关节症状可早于肠道症状出现。

生长发育障碍：是小儿克罗恩病的核心特征，约60%-80%患儿就诊时已存在线性生长迟缓（身高Z评分＜-2）、体重不增或性发育延迟（女孩乳房发育、男孩睾丸增大晚于同龄人2年以上）。骨龄延迟（骨龄落后实际年龄≥1年）及骨密度降低（Z评分＜-1）常见，与慢性炎症状态、营养摄入不足及糖皮质激素使用相关。

二、诊断标准与评估方法

诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学、内镜及组织病理学结果，遵循“排他性+特征性”原则，强调多学科协作（儿科消化、营养、放射、病理）。

（一）实验室检查

1.炎症指标：CRP、ESR反映疾病活动度，CRP＞30mg/L提示中重度活动；粪便钙卫蛋白（FCP）＞250μg/g或乳铁蛋白升高提示肠道黏膜炎症，敏感性及特异性均＞80%，可作为无创监测指标。

2.营养与代谢评估：血红蛋白（贫血多为小细胞低色素性，与铁吸收障碍或慢性失血相关）、血清白蛋白（＜30g/L提示重度营养不良）、前白蛋白（反映近期营养状态）、维生素D（25-羟维生素D＜50nmol/L常见）、铁代谢（血清铁降低、总铁结合力升高）及微量元素（锌、硒）检测。

3.免疫学指标：抗酿酒酵母抗体（ASCA）阳性率约60%-70%，抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性率约10%-20%，二者联合检测可辅助鉴别克罗恩病与溃疡性结肠炎，但不能作为确诊依据。

（二）影像学检查

1.腹部超声：为首选初筛手段，可评估肠壁增厚（＞3mm）、分层结构（“靶征”或“假肾征”）、肠系膜淋巴结肿大及腹腔脓肿。高频探头（7.5-12MHz）联合彩色多普勒可检测肠壁血流信号（血流增加提示活动期）。

2.磁共振肠成像（MRE）：无辐射，可清晰显示肠壁厚度（活动期＞4mm）、强化程度（T1加权像延迟强化）、系膜血管“梳状征”及肠外并发症（瘘管、脓肿），是评估小肠病变的金标准。

3.CT小肠造影（CTE）：分辨率高，但辐射剂量大（单次检查约5-10mSv），仅用于MRE禁忌或需快速评估急重症（如穿孔、肠梗阻）时。

（三）内镜与组织病理学

1.消化内镜：是确诊的核心依据。结肠镜需进镜至回盲部，观察末端回肠（约70%患儿病变累及回肠）；胃镜可发现上消化道病变（约30%患儿存在胃窦、十二指肠溃疡或结节样改变）。内镜下特征包括节段性分布、纵行溃疡、阿弗他溃疡、卵石征及肠腔狭窄。

2.胶囊内镜：适用于不明原因小肠出血或常规内镜未发现病变者，需排除肠梗阻（术前通过MRE或CTE评估肠腔狭窄程度）。

3.组织病理学：活检需取5-6块病变黏膜及正常黏膜交界处，典型表现为非干酪样肉芽肿（检出率约30%-50%）、透壁性炎症、裂隙溃疡、隐窝结构破坏及淋巴细胞聚集。

（四）疾病分型与活动度评估

采用巴黎分类标准，根据病变部位（L1：回肠；L2：结肠；L3：回结肠；L4：上消化道）、行为类型（B1：非狭窄非穿透；B2：狭窄；B3：穿透）及年龄（A1：＜10岁；A2：10-17岁；A3：≥17岁）分型。活动度评估采用儿童克罗恩病活动指数（PCDAI）或儿童UC活动指数（PUCAI），其中PCDAI≥30分为中重度活动，＜10分为临床缓解。

三、治疗策略与目标

治疗目标为诱导并维持临床缓解（PCDAI＜10）、黏膜愈合（内镜下无溃疡）、纠正生长发育障碍、预防并发症（狭窄