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中国肺动脉高压诊治指南2025版

一、定义与分类

（一）定义

肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病导致肺血管结构/功能改变，引起肺血管阻力（PVR）和肺动脉压力（PAP）进行性升高，最终导致右心衰竭的综合征。本次指南更新血流动力学定义：在海平面静息状态下，经右心导管（RHC）测量平均肺动脉压（mPAP）20mmHg，与2022ESC/ERS指南保持一致；同时根据毛细血管前后PH分型明确：毛细血管前PH定义为mPAP20mmHg、肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg、PVR≥3Wood单位（WU）；毛细血管后PH定义为mPAP20mmHg、PAWP15mmHg，其中孤立性毛细血管后PH（IpcPH）为PVR3WU，混合性毛细血管后PH（CpcPH）为PVR≥3WU。

（二）临床分类

本次指南基于最新流行病学与病因学研究，保留5大类分型框架，更新部分亚型分类：

1.1类：肺动脉高压（PAH）

1.1特发性PAH（IPAH）：排除所有已知危险因素与潜在病因后确诊；

1.2遗传性PAH：新增BMPR1B、GDF2等新致病基因突变亚型，明确遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH归为此亚型；

1.3药物和毒素诱导PAH：明确阿米替林、干扰素、丝裂霉素C为明确致病因素，新增检查点抑制剂（PD-1/PD-L1抑制剂）为可疑致病因素；

1.4疾病相关PAH：结缔组织病（CTD）相关PAH、HIV感