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心脏结节病临床诊治指南（2026）

1术语与定义

心脏结节病（CardiacSarcoidosis,CS）是结节病累及心脏引发的非干酪样坏死性上皮样肉芽肿性疾病，可导致心肌纤维化、心律失常、心力衰竭甚至心源性猝死（SuddenCardiacDeath,SCD）。结节病为系统性多器官肉芽肿性疾病，约25%~50%的系统性结节病可累及心脏，其中仅5%~10%出现明显临床症状；临床隐匿性CS无明显心脏表现，但可在病程中突然进展为恶性心律失常或SCD。孤立性心脏结节病指仅累及心脏、无肺或其他胸外器官受累的CS，占所有CS的10%~15%，诊断难度更高。

2流行病学与预后

2.1发病率与患病率

全球范围内结节病的年发病率为（10~40）/10万，CS在系统性结节病中的受累比例因筛查强度不同存在差异：尸检研究显示CS发生率可达20%~70%，前瞻性心脏影像学筛查中CS检出率约为25%~30%。我国目前缺乏大规模人群流行病学数据，基于单中心回顾性研究，我国住院结节病患者中CS占比约为17.8%，其中孤立性CS占CS总数的12.3%。CS发病高峰为25~45岁，女性患病率略高于男性（女:男=1.2:1），亚洲人群CS发生率、严重程度及预后差于欧美人群。

2.2预后评估

CS预后异质性较强，无明显心脏受累的亚临床CS10年生存率可达90%以上，合并明显心脏功能异常者10年生存率约为