一例干燥综合征伴发热待查患者的病例分析.pptVIP

一例干燥综合征伴发热待查患者的病例分析.ppt

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* 本病女性多见,男女比为l:9.1:20。发病年龄多在40,50岁.也见于儿童。 * 减轻口干症状较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。干燥性角结膜炎可给予人工泪液滴眼,或眼膏,国外有人以自体血清处理后滴眼。肌肉关节痛可用非甾体类抗炎药及羟氯喹。纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾,待病情稳定后,可改为口服钾片或钾液。 * * 来氟米特片的体内活性主要通过其活性代谢产物而产生。患者入院第二天,进一步诊断为1.干燥综合症 2.发热原因待查 3.高尿酸血症4.肾功不全5.高钙血症 6.双肺肺大泡 * 正常血钙2.25-2.58患者为绝经后女性,且长期服用糖皮质激素,而且患者甲状旁腺激素低于正常值,属于骨质疏松好发人群。而其血钙偏高且进行钙制剂剂量调整后血钙正常。而高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓,因而产生神经肌肉和精 神神经系统的表现,如容易疲劳、肌力和肌张力降低、性格改变、智力和记忆力减退以及烦躁、过敏、失眠和情绪不稳等,偶有明显的精神病,严重者可昏迷。还可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘症状。对于这类患者该怎样进行钙剂的补充?不能盲目补充,一定要及时监测血钙,根据血钙水平进行钙剂剂量的调整。不能盲目补钙 * 白细胞计数降低,是疾病本身的进展,还是来氟米特、抗菌药物等的不良反应?结合患者之前的白细胞计数,不能排除是来氟米特所致的不良反应。 停用来氟米特之后,患者血肌酐持续降低。注意对肾功的影响 * 一例干燥综合征伴发热待查患者的病例分析 1 2 3 疾病简介 定义: 主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 分型: 原发性:不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的 SS 继发性:发生于另一诊断明确的CTD,如系统性 红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS 疾病简介 临床表现 局部表现: 口干燥症、干燥性角结膜炎、其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 1 1 疾病简介 皮肤:过敏性紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象 骨骼肌肉:关节痛、关节肿胀、肌炎 肾:低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、软骨病 肺:弥漫性间质性肺纤维化 消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良 神经系统:周围神经损害较多见 血液系统:白细胞减少、血小板较少 系统表现: 可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。 临床表现 1 1 疾病简介 治疗目的 缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。 治疗方案 对症治疗:口干症状,干燥性角结膜炎,肾小管酸中毒合并低钾血症,肌肉、关节痛 改善外分泌腺体功能的治疗:毒蕈碱胆碱能受体激动剂,如毛果芸香碱 免疫抑制和免疫调节治疗:糖皮质激素、羟氯喹等 生物制剂:利妥昔单抗 1 1 病例分析 基本信息:患者,女,59岁。口干、眼干15年,发热7天。 现病史:患者于15年前诊断为“干燥综合症”,上述症状反复发作,治疗后均减轻、缓解。3年前症状加重,且指间关节痛症状,间断给予环磷酰胺冲击治疗8次后症状减轻。7天前着凉后出现发热、流涕,咽干、咽痒,无咳嗽、咳痰,多于午后及傍晚时发热,最高体温39.1℃,应用头孢哌酮钠舒巴坦钠2.0g、静滴、2/日,治疗5天。2014年6月3日,入科体温36.5℃。 既往史:2001年因L5-S1腰椎间盘脱出行微创手术治疗,2010年室上性心动过速行射频消融治疗,现偶有心慌不适。 初步诊断:1.干燥综合征2.发热原因待查 病例分析 用药目的 药物名称 给药方法及剂量 对症支持 羟糖甘滴眼液 点双眼,1mL/次,3/日 复方替硝唑溶液 漱口,20mL/次,3/日 控制慢性病情 甲泼尼龙片 口服,8mg/次,1/隔日 来氟米特片 口服,10mg/次,1/日 调节免疫 白芍总苷胶囊 口服,0.9g/次,2/日 预防骨质疏松 碳酸钙D3片 口服,0.25ug/次,2/日 骨化三醇胶丸 口服,1粒/次,2/日 初始用药方案 1 1 病例分析 具有抗增殖活性的异噁唑类免疫抑制剂,作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。 不良反应:主要表现为白细胞下降、瘙痒、食欲下降、乏力、头晕、腹泻、轻度肝损伤、皮疹和恶心等。 注意事项: 1.如使用过程中,出现罕见不良反应,如骨髓抑制,停止服用来氟米特,同时服用消胆胺或活性炭,降低血浆中M1水平。 2.服用期间出现白细胞下降,如白细胞>3×109/L,继续服用观察;如白细胞在2×109/L~3×109/L之间,减半观察

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