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心肌病cardiomyopathy 主要内容 概述 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病（非致密性心肌病） 特异性心肌病 心肌疾病 心肌病 特异性心肌病 （primary cardiomyopathy）(secondary cardiomyopathy） 　　病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病） 　　继发于病因明确 的各种心脏病的心肌 病（冠心等）和病因明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病(糖尿病性心脏病等) 概 述 心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。 定义和分类（1995年WHO-ISFC International Society and Federation of Cardiology ） 心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有 结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因 造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。 2006年AHA (American Heart Association ) 扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy, DCM Dilated cardiomyopathy，DCM 【定 义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病 【病 理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附壁血栓 【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血 【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死 Dilated cardiomyopathy，DCM Dilated cardiomyopathy，DCM 【超声表现-DCM 】 “大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形 “小”：瓣膜开口小，EPSS10mm，呈现“大心腔，小瓣口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样” “薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄 “弱”：室壁运动普遍减弱：FS25%，Th%30% 其他：附壁血栓、心功能降低、多瓣膜反流、肺动脉高压 鉴别要点 缺血性心肌病 扩张型心肌病 发病年龄 中老年 青中年 病史 常有胸闷、心绞痛病史 原因不明，部分患者有心肌炎病史 心腔大小、形态 心腔扩大，心室可有局部膨出 全心扩大，均匀扩张，呈球形 室壁厚度 局部室壁变薄 室壁厚度多正常 室壁运动 运动减弱，部分节段运动正常，呈非均匀性 运动减弱，呈普遍性 冠状动脉造影 单支或多支狭窄或闭塞 无异常 附表 缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点 【鉴别诊断-DCM】 肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy, HCM  【定 义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。 【病 理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非对称性肥厚，以左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT）明显。 【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能降低，心排出量减少；左室流出道梗阻。 【临床表现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，猝死。 Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HCM 心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度15mm，与左室后壁厚度之比1.5；肥厚心肌回声异常。 LVOT狭窄：宽度20mm 。LVOT血流速度增快（呈“五色镶嵌”射流、压力阶差增大） SAM征：二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolic anterior motion） 主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动 其他：左室舒张功能降低：顺应性降低（二尖瓣血流频谱A峰E峰）。常伴二尖瓣关闭不全，左房扩大。 【超声表现-HCM】 高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻 主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质 【鉴别诊断