角层下脓疱病13例报告.docxVIP

角层下脓疱病13例报告 角层下脓疱是一种慢性复发性脓疱，临床上罕见，容易被诊断和诊断错误。该病可能与脓疱型银屑病、良性或恶性IgA异常蛋白血症、多发性骨髓瘤、坏疽性脓皮病、类风湿关节炎、甲状腺功能亢进等疾病相关,目前认为它是一种独立的疾病。现将笔者接诊的3例角层下脓疱病及国内近年来10例资料完整的病例报道进行综合分析,结果报告如下。 1 数据和方法 1.1 发病时间及皮肤组织病 例1女,37岁。颈部、双侧腋下及双大腿内侧皮疹反复发作1年余,加重1周。曾在外院以“局限性脓疱型银屑病”予以阿维A 10mg/d,左西替利嗪、雷公藤多甙片及外用尤卓尔等治疗,后好转,但停药后再次复发。既往无寻常性银屑病史,家族中也无银屑病患者及类似病史。皮肤科情况:颈部及双侧腋窝、腹股沟、乳房下及双下肢屈侧面可见境界清楚的片状红斑,表面上为卵圆形、蚕豆大小的脓疱,疱壁松弛,脓疱部分融合形成环状。实验室检查均未见明显异常,皮肤活检行组织病理检查,符合角层下脓疱病病理改变,直接免疫荧光检查为阴性。例2女,23岁。全身脓疱伴疼痛反复发作5年,加重1周。病程中伴有低热。患者5年前曾有类似皮疹出现,外院考虑“脓疱型银屑病”予以阿维A 30mg/d,DXM 15mg/d治疗,症状缓解,停药后多次反复发作。患者既往健康,无寻常性银屑病及家族史。皮肤科情况:躯干、双侧大腿及双上肢屈侧可见散在粟粒至蚕豆大小脓疱,少量松弛性薄壁大疱、脓疱,疱内可见半月状积脓,部分脓疱干燥结痂,脱落处可见少许色素沉着。实验室检查:CRP 40.65mg/L,ESR 21mm/h;局部脓液培养为阴性。皮肤组织病理示:角层下脓疱病。间接免疫荧光检查示:外周血中未检测到与表皮棘细胞间物质或表皮基底膜带成分相结合的IgA型自身抗体。直接免疫荧光检查均为阴性。例3男,33岁。躯干部红斑、脓疱伴瘙痒反复发作10余年,加重半月。10年前无明显诱因开始出现躯干部红斑、脓疱,逐渐向外蔓延,伴明显瘙痒,但无发热、关节酸痛、乏力等症状,皮疹反复发作,每次均自行外用药膏好转,此次发病较前明显加重。平时健康,无寻常性银屑病病史,家族成员中也无类似病史。皮肤科情况: 双侧腋下、腹股沟及躯干部可见片状红斑,其上及边缘可见多数针尖大小脓疱及片状脱屑(图1)。面部、黏膜、掌跖及指甲均未见明显异常。实验室检查:CRP 53.48mg/L;ESR 71mm/h;ENA多肽谱示ANA(+)颗粒型。皮损组织病理符合角层下脓疱病病理改变(图2)。直接免疫荧光检查阴性。脓疱分泌物培养无细菌生长。 治疗情况:例1予以阿维A 30mg/d及外用复方曲安奈德乳膏1周后皮疹好转出院,2年后皮疹复发,加用窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射治疗后缓解;例2予以复方甘草酸苷、阿维A 30mg/d,强的松40mg/d及NB-UVB照射隔日1次等治疗1月后好转;例3予以头孢西丁钠抗感染及NB-UVB隔日1次照射治疗,1周后皮疹消退好转出院,现继续随访中。 1.2 病例报道与相关文献的比较 以检索词“角层下脓疱病”在《中国期刊全文数据库》检索自1995年以来的相关文献,对其中有完整临床资料的病例报道与笔者收集的3例一起纳入综合对比分析(共13例)。分析内容包括发病年龄、性别、自觉症状、有无并发症、皮损分布、实验室检查、组织病理、免疫病理特点及治疗方法等。 2 结果 2.1 患者临床资料综合分析 共检索到自1995年以来的相关文献共21篇,其中有完整临床资料的病例报道10篇[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11],与笔者收集的3例一起纳入综合对比分析(共13例)。 2.2 临床表现及病理组织学检测 13例角层下脓疱病患者中,男3例,女10例;发病年龄11～79岁,平均(34.9±18.8)岁,发病年龄各年龄段均有,但多数患者发病年龄为中年阶段;就诊时病程1个月～20年,平均5年,病程慢性,呈反复迁延趋势。其中2例有糖尿病等基础疾病,1例有过敏性疾患,1例有类风湿性关节炎病史。大部分患者与环境因素无明显相关性,仅有1例表现为每次吃海鲜后发生皮疹。仅有3例(23.08%)无任何临床症状,76.92%的患者有不同程度的瘙痒及疼痛症状,还有3例患者(包括例2)在病程中伴有发热。 就诊时患者皮损表现为泛发性和局限性,皮损仅限于皱褶部位5例(38.46%)、躯干部3例(23.08%)和全身泛发5例(38.46%)。皮损都表现为红斑基础上散在或密集分布粟粒大的脓疱或脓湖,与周围正常皮肤的界限清晰,尼氏征为阴性或阳性,初诊时都曾考虑过“湿疹、急性泛发性发疹性脓疱病或脓疱性银屑病”等疾患,治疗效果不佳,好转后多遗留有色素沉着。 实验室检查结果发现有4例血白细胞计数及中性粒细胞百分比增高(30.77%);其中9例进行了脓疱内分泌物细菌培养,均为阴性;组织病理学特征均为