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心律失常性心肌病的研究进展 临床实践表明，心律失常与心脏增大常平行。因此，关于心脏增大是否会导致心脏增大或心脏病变，有必要继续讨论。在传统医学教育中, 心律失常往往被视为器质性心脏病的临床表现之一, 近年, 随着人们对心脏电生理认识的不断深入和完善, 心律失常性心肌病受到越来越多的重视。在临床实践中, 心脏结构和功能异常到底归因于器质性心脏病还是心律失常需慎重判断, 由于心律失常性心肌病可完全或部分逆转, 因此早期发现、体表心电图的深入分析和必要的电生理检查至关重要。下面通过1例典型心力衰竭病例介绍心律失常性心肌病的诊治经过。 慢性心功能不全 患者, 女, 56岁。以“间断心悸6年, 活动后加重伴气短6个月”入院。 现病史:6年前, 心悸发作时的心电图提示“窦性心动过速, 完全性左束支传导阻滞”, 未接受特殊治疗。平时心率80～140次/分, 不影响家务劳动和日常生活。近半年出现活动心悸, 伴气短, 活动耐量逐渐下降。 既往史:否认冠心病、高血压病、糖尿病、慢性阻塞性肺病史及胸痛发作史。 体格检查:血压120/80 mm Hg, 颈静脉怒张, 心率100次/分, 心界两侧扩大, 心尖部闻及3/6级吹风样收缩期杂音, 余无异常。 实验室检查: (1) 心电图:窦性心律, 90次/分 (见图1-1) , 完全性左束支传导阻滞, 肺性P波;轻微活动后心率140次/分 (见图1-2) 。 (2) 胸部X线:心胸比例为0.66。 (3) 超声心动图:阳性所见符合缺血性心脏病, 左房、左室显著扩大 (分别为45 mm和62 mm) , 升主动脉轻度扩张, 二尖瓣重度反流, 三尖瓣中度反流, 左室功能中、重度受损 (LVEF=38.4%) 。 入院诊断:慢性心功能不全, 原因待查;心脏扩大, 窦性心动过速, 完全性左束支传导阻滞, 心功能Ⅱ级。 电生理检查是心脏长期心率偏快的可能 该患者心脏扩大、心功能不全诊断明确, 但病因尚不明确, 目前, 考虑可能病因包括扩张型心肌病、缺血性心肌病、心动过速性心肌病或其他。通过仔细回顾患者现病史特点、家族史、相关危险因素以及辅助检查结果, 暂排除扩张型心肌病和缺血性心肌病的可能, 初步判断该患者的心脏结构和功能异常可能与长期心率偏快有关, 是不良窦性心动过速还是房性心动过速等其他心律失常所致, 还需进一步从心脏电生理检查入手。 该患者的电生理检查显示, 该患者并非窦性心律, 标测证实心脏的最早激动点不是发自窦房结, 而是起源于左心房二尖瓣环上缘的异位激动点, 射频消融后恢复窦律 (见图2) 。术后3个月复查胸片显示心胸比正常, 超声心动图提示左房、左室明显缩小 (分别为35 mm和53 mm) , LVEF接近正常 (见图3) 。 因此, 该患者的正确诊断为心律失常性心肌病。 心律失常性心肌病的临床认识 各种心律失常均可导致心律失常性心肌病, 常见的快速性心律失常包括慢性心房颤动、心房扑动、房性心动过速、无休止性房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、交界性早搏、频发室性早搏、室性心动过速等, 缓慢性心律失常以病态窦房结综合征、房室传导阻滞等多见, 还可由心肌炎、甲状腺毒症和胰高血糖素瘤等诱发。长期不规则节律或快速心率可引起心脏扩大并最终引发心力衰竭等临床综合征, 但在心率或节律得到控制或纠正后, 心脏的结构和功能可以部分或全部恢复。 心动过速性心肌病类型及机制心动过速性心肌病表现很广, Fenelon G等根据患者有无基础心脏病而分为两类。 单纯型即在心脏扩大、心功能不全发展过程中, 快速型心律失常是心肌损害的惟一因素, 患者发病前无基础心脏病。 不纯型即存在器质性心脏病, 在心脏扩大和心功能不全的发展进程中, 基础心脏病和快速型心律失常双重因素对心肌损害起作用。 病理改变及机制目前, 心律失常性心肌病的具体机制尚不明确, 可能包括心动过速导致的高能磷酸盐耗竭、交感神经兴奋性增高, 肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化、心肌缺血、心脏钙调节能力的异常或心肌细胞和细胞外间质的重构等。主要病理改变为肌小节暗区面积减少 (收缩功能减退) 、胶原纤维交差汇合明显减少 (心腔过度扩张) 和肌丝断裂 (心肌收缩力下降) 等。 P波形态与房速起源的关系仔细回顾该病例中患者的心电图, 不难发现患者入院时的心电图Ⅰ、V2导联的P波形态以及V1导联的T波形态并不符合窦性心律标准, 但这些细小的差别被临床医生忽视了。 目前, 临床医生已经可以根据体表心电图特点实现对异常激动起源的定性和定位诊断, 但对P波形态的认识还十分有限。一般来说, P波的前部分代表右心房的激动, 中间部分代表左、右心房共同的激动, 后部分代表左心房的激动。在正常心脏中, aVR导联的P波无例外的是倒置的;在aVF导联中, P波绝大多数是直立的 (正常