儿科学先天性梅毒病例分析,病例导入法.docxVIP

先天性梅毒 梅毒（syphilis）是由苍白螺旋体（又名梅毒螺旋体）感染人体所引起的一种系统性慢性经典的性传播疾病，可造成人体多系统、多脏器的损害，产生以硬下疳为典型表现的多种临床症状，导致组织破坏、功能失常，甚至危及生命，梅毒主要通过性传播和母婴垂直传播途径传播。先天性梅毒（congenital syphilis）又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经过胎盘而造成的胎儿宫内感染。近年来随着性传播疾病在中国的传播蔓延，梅毒发病率呈增高趋势。中国卫生部最新公布的梅毒发病数在前五位传染病发病病种中跃居第三位，而先天性梅毒的发病率也随之迅速增加。 梅毒苍白螺旋体只感染人类，人是梅毒的唯一传染源。主要通过两个途径影响胎儿：一是经胎盘及脐静脉血进入胎儿体内，发生胎儿梅毒，累及胎儿的各器官系统。二是感染胎盘，发生小动脉内膜炎，形成多处梗死灶，导致胎盘功能严重障碍，结果造成流产、死产、早产、新生儿死亡及先天性梅毒。梅毒螺旋体垂直传播可发生在孕期早、中、晚任何阶段，也可发生在梅毒感染早、晚期任何时候。一般胎儿受到梅毒螺旋体感染大多发生在妊娠24周以后。由于胎儿是否感染梅毒取决于孕妇是否出现梅毒螺旋体血症，有症状早期梅毒出现螺旋体血症的机会最大，因此孕妇在妊娠期间发生有症状梅毒时胎儿先天性梅毒的发生率也最高，晚期潜伏梅毒较少出现梅毒螺旋体血症，因此发生先天性梅毒的机会低，而无症状早期梅毒（潜伏梅毒）的孕妇产出梅毒新生儿的机会介于早期有症状梅毒及晚期潜伏梅毒之间。 先天性梅毒包括早期先天性梅毒、晚期先天性梅毒和先天隐性梅毒。早期先天性梅毒一般在2岁以内发病，类似于获得性二期梅毒，表现为早产和生长发育迟缓，皮损常为水疱、大疱、红斑、丘疹、扁平湿疣；梅毒性鼻炎及喉炎；骨梅毒如骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎；眼睛梅毒如虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎等；可有全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血等。晚期先天梅毒一般在2岁以后发病，多种症状相继出现。主要表现为梅毒螺旋体感染胎儿全身器官（如牙齿、骨骼、眼及脑神经等）的后遗症，类似于获得性三期梅毒，出现炎症性损害（间质性角膜炎、神经性耳聋、鼻或腭树胶肿、克勒顿关节、胫骨骨膜炎等）或标记性损害（前额圆凸、马鞍鼻、佩刀胫、锁胸关节骨质肥厚、哈钦森齿、口腔周围皮肤放射状裂纹等）。其中哈钦森齿、神经性耳聋及间质性角膜炎，统称为哈钦森（Hutchinson）三征，对晚期先天性梅毒有诊断意义。先天隐性梅毒即先天性梅毒未经治疗，无临床症状，梅毒血清学试验阳性，脑脊液检查正常，年龄小于2 岁者为早期先天隐性梅毒，大于 2 岁者为晚期先天隐性梅毒。 实验室检查 （1）非梅毒螺旋体抗原血清学试验： 快速血浆反应素环状卡片试验（简称RPR）/VDRL /甲苯胺红不加热血清试验（简称TRUST）：阳性。判断标准①妊娠梅毒母亲所生的新生儿，出生时RPR阳性，滴度大于等于母亲的4倍，有或无临床症状均可诊断；②妊娠梅毒母亲所生的新生儿，出生时RPR阳性，但滴度小于母亲的4倍，应进行随访，每两个月检测1次至6 个月（0、2、4、6 个月各查1次）任何一次血清学检测（RPR）滴度不下降或反而上升者，结合临床症状可进行诊断；③6个月以后梅毒血清学检测（RPR）阴性者可排除先天梅毒感染，6 个月后若 RPR 未转阴，始终维持在低滴度1∶1 水平，应每3个月检测 TPPA至产后18个月，若 TPPA 转阴，可排除感染，否则，可以诊断先天梅毒。 （2）梅毒螺旋体抗原血清学试验 梅毒螺旋体颗粒凝集试验（简称 TPPA）/梅毒螺旋体血凝试验（简称 TPHA）/梅毒螺旋体IgM抗体检测（FTA-ABSIgM）：阳性。 （3）暗视野显微镜检查 在早期先天性梅毒患儿的皮肤黏膜损害或胎盘中可查到梅毒螺旋体。 先天性梅毒的诊断主要依据流行病学史、临床表现和实验室检查。中国疾病预防控制中心（CDC）先天性梅毒的诊断标准为①生母为梅毒患者；②有或没有先天性梅毒临床表现；③非梅毒螺旋体滴度是生母的4倍，或出生后滴度持续上升；④暗视野或梅毒螺旋体试验阳性。同时符合4条为确诊病例；同时符合前3条为疑似病例。 先天性梅毒的治疗包括预防性治疗和治疗。预防性治疗的指征有①没有经过规范治疗的梅毒感染孕产妇所生的婴儿；②妊娠期应用非青霉素方案治疗的梅毒感染孕产妇所生的婴儿；③孕妇在分娩前1个月内才进行梅毒治疗的孕产妇所生的婴儿。方法为出生时新生儿肌肉注射卞星青霉素G 5万U/kg体重，单次，双臀。 早期先天性梅毒（2 岁以下）的治疗为对于确诊的早期先天性梅毒患儿，按照脑脊液检测结果确定治疗方案，如无条件检查脑脊液者，可按脑脊液异常者进行治疗。①脑脊液异常者水剂青霉素 G，10 万 ～15 万 U/（kg·d），出生后 7 日以内的新生儿，以 5 万 U/（kg·次），静脉注射每 12