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儿童听力下降与体温变化相关的病因分析

听力疾病是近年来引起的一种特殊临床表现为听力疾病的疾病。1998年Starr等报道了3名诊断为听神经病的儿童,在体温提高1℃时表现出温度敏感性听神经功能异常以及短暂的耳聋,当体温恢复正常时,听力也很快恢复正常,首次发现体温敏感性听神经病病例。本文报道了一名儿童,在体温正常情况下,一天内体温的轻微变化(未超过1℃)听功能即存在异常,表现为听性脑干反应异常、耳声发射正常,但游戏测听听阈以及言语交流和辨别能力呈波动性变化。对该患儿长达3年的连续听功能检查结果结合本研究中连续15天每天定时体温测定和听力评估的分析,有助于进一步了解听神经功能异常的多种临床表现和神经生理学机制。

1数据和方法

1.1听力波动下降

患儿,男,生于2000年9月10日,于2001年10月23日起开始波动性听力下降。听力好时对日常谈话的声音有反应,能够执行指令性动作,可以交流并正确回答问题;听力不好时对大的声音没有反应,不能完成指令性动作,对周围事物漠然。患儿的听力状况在一天之内随时间的不同有所变化。如果早晨6点30分起床,从6点30分到9点30分甚至10点30分左右(约3~4小时)听力较好。如果上午9点起床,则听力好的时间为9点到13点。患儿中午有午睡的习惯,午睡时间为1~2小时,午睡后听力好可以维持半小时或1小时,但听力水平不如上午好,并逐渐听力变差。患儿的听力波动性下降具有如下特点:①体温超过37.5℃时不论是上午还是下午听力均不好,不能交流,患儿看口型理解意思。近1年来患儿经常感冒发热,每次发作听力均会下降并有逐渐加重趋势。②患儿在睡眠后听力有所改善,但是患儿自3个月起睡眠时经常打鼾、憋气,曾于2003年3月及2003年6月分别行两次腺样体刮除术,术后患儿的憋气有所缓解,但呼吸音重。③患儿在早晨进行锻炼后听力有所下降,听力好的时间明显缩短。④与应用激素类药物有关:患儿每次发热时常用激素(地塞米松5mg)及头孢三嗪钠抗炎治疗,每次用药1天后听力会明显好转,可以持续两天到两天半。

1.2声导抗检查及随访

患儿自2001年10月23日首次因听力下降就诊,每半年进行耳声发射、听性脑干反应、行为测听及声导抗检查。于2004年11月19日入我院治疗,进行了为期15天的听力学连续监测和系统的检查,具体方法如下:

1.2.1声场测试环境

在标准声场内通过游戏测听,判断其听力水平。纯音听力计为FonixFA-18(DigitalAudiometer,USA),耳机为TDH-39头戴式耳机。声场测试环境达到GB/T16296-1996标准(用纯音计窄带测试信号的声场测听)。声导抗检查应用GSI33仪器进行鼓室导抗图、鼓室容积及鼓室压力测定、声刺激镫骨肌反射及非声刺激镫骨肌反射检测。镫骨肌反射的声刺激探测音为226Hz,非声刺激为触觉刺激镫骨肌反射检查。

1.2.2dpooa试验

瞬态耳声发射(transientevokedotoacousticemissions,TEOAE)及畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission,DPOAE)检测采用IHS3099SmartEP测试仪,耳机为10DOAEProbe插入式耳机。声刺激、结果采集及分析应用SmartOAE4.41USBez软件。DPOAE检测的刺激声为非滤波短声,f2/f1=1.216。刺激声强度:L1=65dBSPL,L2=55dBSPL。刺激声频率为500~8000Hz,相隔1/4倍频程,叠加次数为32次。TEOAE检测的刺激声为非滤波短声,为矩形波包络(rectangular),强度80dBSPL,刺激速率为19.3次/秒,刺激声持续时间为75μs,叠加次数为1024次。对TEOAE和DOPOAE的对侧声抑制试验采用FonixFA-18听力计,白噪声强度为60dBSPL。当对侧耳给予上述强度的白噪声时观察TEOAE和DOPOAE的幅度,与给白噪声前比较,降低3dB认为是噪声抑制试验正常,而未下降达3dB者则认为是抑制失败,提示橄榄耳蜗束病变。

1.2.3assrper2.21usbez试验

应用IHS3099SmartEP测试仪进行听性脑干反应(疏密波交替声测试)、耳蜗微音电位、耳蜗电图及多频稳态反应检查。听性脑干反应检查耳机为ER3A插入式耳机。刺激声为矩形波交替短声,刺激声持续时间为100μs,刺激速率为19.3次/秒,叠加次数为1024次。多频稳态反应检查(auditorysteady-stateresponses,ASSR)测试软件为SMART-ASSRver2.21USBez,刺激声信号的载波频率为0.5、1、2和4kHz,