原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
软组织骨外Ewing肉瘤
男性，28岁右上臂无痛性肿物3月余
病例介绍
患者，男，28岁。3个月前无意间发现右上臂肿物，并逐渐增大，一直未予重视。查体右上臂鸡蛋大小肿物，无压痛，无红肿。实验室检查无异常。
影像学检查
图3-34-1右上臂MR检查
A.T?2?WI矢状位平扫；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?1?WI压脂矢状位增强平扫；D.T?1?WI压脂冠状位增强扫描；E.DWI；F.ADC
图3-34-2右上臂CTA检查
A.CT软组织窗；B.CT矢状位骨窗；C.CTA-VR
诊断
手术病理为右上臂软组织骨外Ewing肉瘤/PNET。镜下见Homer-Wright菊形团，瘤细胞CD99阳性，CD56、NSE、MyoD1弱阳性，Syn灶状阳性。
诊断要点
本病例特点：①年龄：青少年男性，比骨尤因肉瘤发病年龄晚。②部位：四肢深部软组织。③病程短。④影像特点：软组织肿块大，骨质破坏无，横向生长，包绕生长；不形成瘤骨，少钙化；增强明显针状强化，边缘强化；弥散明显受限。
鉴别诊断
1.神经鞘瘤
四肢屈侧好发；瘤体沿神经干生长；T?1?W呈肌肉信号强度；肿瘤有包膜较完整，境界清晰、可坏死囊变；明显强化；可有靶征、彗星尾征、神经出入征。
2.淋巴瘤
生长缓慢，密度均匀少坏死，轻中度均匀强化，血管包绕无狭窄。
3.未分化高级别多形性肉瘤
中老年好发；下肢好发，部位相对表浅；软组织肿块大，钙化少；侵蚀性生长，延迟强化。
专家点评
骨外尤因肉瘤（extraskeletalofEwing’ssarcoma）作为独立的疾病，在WHO2013年版本中归属于不能确定分化的肿瘤（tumoursofuncertaindifferentiation）中的恶性肿瘤，发病率约占软组织肉瘤的1%。术前确诊率极低，几乎为零。骨外尤因肉瘤可发生于任何年龄，多见于儿童及青少年，平均年龄20岁，比骨内尤因肉瘤的发病年龄偏大。肿瘤常位于深部软组织内，出血坏死常见。病变可累及骨膜，但是不出现骨膜反应。肿瘤生长速度快，侵袭性强，恶性程度高，早期发生血行转移。影像学上通常表现为形态不规则软组织肿块，边界清楚或不清楚。CT平扫呈软组织样等或低密度，增强扫描时较小肿瘤可以表现为均匀强化，而较大肿瘤通常呈不均匀强化。MR上呈现长T?1?、长T?2?信号，且多数呈不均匀信号，肿瘤实性部分呈弥散受限改变。增强扫描呈现不均匀中度到明显强化。免疫组化和染色表现为CD99和vimentin阳性，而CgA、Syn、S-100、CK、LCA、HMB45和Desmin呈阴性。鉴别诊断上主要与外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）、转移性神经母细胞瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、转移性小细胞癌和淋巴母细胞性淋巴瘤相鉴别。
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
文档需要修改请直接站内联系。专业医学课件制作，医学教案，教学设计制作，医学相关写作与发表。
文档评论（0）