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神经鞘瘤并出血囊性变

男性，27岁腰痛2周

病例介绍

患者自诉两周前无明显诱因逐渐出现腰背疼痛，为持续性钝痛。疼痛可放射至左臀部，活动后疼痛加重，休息可缓解。无下肢疼痛麻木，无下肢活动受限，无畏寒低热，无盗汗，无咳嗽、咳痰。发病以来，饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重下降3kg。既往有乙肝病史。

专科检查：腰椎生理曲度存在，腰4-5，腰5-骶1棘突、棘突间隙轻压疼痛，无下肢放射痛，腰椎活动度正常。各棘突无压痛、叩痛。双下肢痛温觉正常。鞍区、会阴感觉正常。髂腰肌肌力左侧5级，右侧5级，股四头肌肌力左侧5级，右侧5级，胫前肌肌力左侧5级，右侧5级，??长伸肌肌力左侧5级，右侧5级，小腿三头肌肌力左侧5级，右侧5级。左膝反射正常，右膝反射正常，左跟腱反射正常，右跟腱反射正常。直腿抬高试验：双侧阴性，加强试验阴性。股神经牵拉试验双侧阴性。腰椎后伸试验阴性。下肢肌张力正常，病理征阴性。

实验室检查：乙肝两对半显示“小三阳”，余未见异常。

影像学检查

图4-19-1X线平片

A.腰椎正位片；B.腰椎侧位片

图4-19-2腰椎CT检查

A.L?4?椎体CT轴位软组织窗；B.L?4?椎体CT轴位骨窗；C.L?4?椎体CT轴位增强动脉期

图4-19-2（续）

D.L?4?椎体CT轴位增强静脉期；E.腰椎CT冠状位重建骨窗；F.腰椎CT增强冠状位重建

诊断

L?4?椎体病变手术病理：神经鞘瘤并出血囊性变。免疫组化：Vim（+）、CK（-）、S-100（+）、SMA（-）、NSE（-）。

诊断要点

腰椎正侧位片L?4?椎体可见一类圆形低密度骨质破坏区，边界清楚，可见部分硬化边。腰椎CT平扫显示L?4?椎体溶骨性骨质破坏，边界清晰，可见硬化边及骨嵴，骨质破坏区形成软组织密度肿块并突破L?4?椎体左侧皮质，于左侧椎旁形成软组织密度小肿块，骨质破坏区密度均匀，L?4?椎体上缘骨皮质塌陷。增强扫描动脉期上述病变未见明确强化，静脉期椎体内病灶轻度强化，左侧椎旁小软组织肿块中度均匀强化。腰椎附件骨质未见受累。腰椎椎间盘未见破坏。

鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤

好发年龄为20～40岁，好发于干骺愈合后的骨端。骨质破坏膨胀较明显，周围无硬化边，内无钙化，可累及附件，强化较明显。本例有硬化边不符合，另病灶无膨胀改变，上缘椎体骨皮质反而陷落。

2.动脉瘤样骨囊肿

好发年龄为10～20岁，好发长骨干骺端，约70%发生于股骨上端、椎体及附件。多为囊性明显膨胀骨质破坏，实性部分一般小于病灶体积一半以下，边界清晰可有硬化边，内可有钙化，液-液平面常见。

3.腰椎结核

多为相邻椎体溶骨性骨质破坏并椎间盘变窄，可有沙粒样钙化，一般无硬化边，椎旁冷脓肿多边缘强化。

专家点评

骨内神经鞘瘤（intraosseousschwannomas）属于罕见原发性良性骨肿瘤。国外文献报道骨内神经鞘瘤占原发性骨肿瘤比例小于0.2%，发生部位以下颌骨多见，管状骨次之。累及椎体者以骶椎较多见。骨内神经鞘瘤被认为起源于滋养动脉伴行小神经施万细胞，椎体内骨神经鞘瘤一般病程较长，相邻椎体和椎弓根受压迫吸收，可表现为椎间孔扩大和椎体扇贝样骨质破坏，严重者可导致椎体压缩骨折，但一般不形成广泛椎体骨质破坏。骨内神经鞘瘤具有良性骨肿瘤征象，多表现为边界清楚膨胀性溶骨破坏，可见薄硬化边，而形成软组织肿块突破骨皮质的征象并不太常见。骨内神经鞘瘤与骨巨细胞瘤影像表现相似，后者T?2?WI信号略低，而前者呈不均匀高信号伴椎间孔扩大的征象，有利于二者鉴别。

本例神经鞘瘤表现为椎体内单发溶骨性骨质破坏，边界清楚，可见硬化边，符合良性骨肿瘤一般特点。但本例膨胀改变不明显，骨质破坏区形成较均质软组织肿块并突破椎体左侧皮质，对诊断造成一定困惑。椎体内神经鞘瘤突破骨皮质部位与骨滋养动脉进出部位关系有待进一步研究。