嗜酸性肉芽肿2例影像案例解析.docxVIP

嗜酸性肉芽肿

女性，32岁左胸锁关节局部肿胀、疼痛1个月

病例介绍

患者，女，32岁。左胸锁关节疼痛1个月，周围软组织肿胀，触痛。患者无寒战、发热、盗汗，体重无减轻，否认外伤史。实验室检查正常。

影像学检查

图2-65-1左胸锁关节X线后前位

图2-65-2左胸锁关节CT检查

A.CT横断面平扫骨窗；B.CT横断面平扫软组织窗

图2-65-3左胸锁关节MRI检查

A.T?1?WI横断面平扫；B.T?2?WI横断面平扫

诊断

手术病理为嗜酸性肉芽肿。S-100蛋白（+），CD1a（+），CD207（+），LCA（-），CD3（-），CD20（-），Ki-67（+10%～20%）。

诊断要点

本病例特点为：发病年龄一般小于15岁，儿童病变相对活跃；成人病变多为修复性改变。本病好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆，多为单发；活动期为膨胀性中心性骨质破坏，有层状骨膜反应和周围软组织肿胀；修复期骨质破坏周边增生硬化，层状骨膜反应明显，或仅为骨质密度增高和骨皮质增厚；颅骨多为圆形或椭圆形穿凿样骨质缺损，若骨质破坏不完全，可出现特征性的“纽扣样”死骨或双边征；椎体多为分叶状溶骨性骨质破坏，椎体塌陷，呈扁平椎；长骨多为囊状破坏或虫蚀样溶骨性破坏，周围可有葱皮样骨膜反应。骨盆多为溶骨性破坏，髋臼破坏区上缘具有反应性硬化缘；T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，T?2?WI抑脂呈高信号。增强扫描，病变早期多呈明显不均匀强化；病变后期，强化不明显。

鉴别诊断

1.骨囊肿

单纯骨囊肿好发于四肢长骨骨干或干骺端，表现为囊状膨胀性骨质破坏，病变部位骨皮质变薄，可见薄而光滑的骨壳，边缘无硬化，病灶长轴与骨干长轴一致。骨囊肿多数可发生病理性骨折，骨折的特点呈破裂状，骨折碎片可陷入囊腔内，呈现“骨片陷落征”。

2.骨髓炎

儿童常见病，好发于长骨干骺端和扁骨骨骺，急性骨髓炎X线典型征象为骨质破坏、骨膜反应、死骨、病灶周围软组织肿胀及邻近关节受累。MRI表现为干骺端和骨骺异常信号，T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，死骨T?1?WI、T?2?WI均呈低信号。

3.骨结核

骨结核患者全身结核中毒症状较重，病灶区可见窦道。X线表现为：松质骨中出现局限性类圆形、边缘较清楚的骨质破坏区，邻近无明显骨质增生现象；骨膜反应少见；在骨质破坏区有时可见“泥沙状”死骨。CT检查：低密度的骨质破坏区，其内常见多数小斑片状高密度影为死骨；病变周围软组织肿胀，部分脓肿边缘可见钙化，结核性脓肿密度低于肌肉，增强后可有边缘强化。MRI，骨破坏区周围骨髓反应性水肿在T?1?WI上呈低信号，T?2?WI上呈高信号。结核性脓肿T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，其内可见斑点状或索条状低信号影，代表脓肿内的纤维化和钙化，增强后脓肿壁可强化。

4.尤因肉瘤

好发于10～20岁青年，男︰女=1.6︰1。常发生于四肢长骨干骺端或近骨干部，呈虫噬样溶骨性骨质破坏，边界不清。骨膜反应呈葱皮样，可形成骨膜三角，广泛的骨膜反应与骨质破坏不一致，常见软组织肿块。MRI扫描T?1?WI呈低信号，可与未受累的正常高信号骨髓内脂肪形成明显对比，T?2?WI、STIR呈不均匀高信号，增强扫描呈明显强化。

专家点评

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhanselclhistiocytosis，LCH），是一种以髓样树突细胞CD1a?+?/CD207?+?克隆性增殖的良性骨髓源性肿瘤，常伴发急性或慢性炎性反应。小儿好发，成人年发病率约为1/560000，男性居多。病因和危险因素可能与家族遗传、孕产妇和新生儿感染、体外受精或婴儿期输血等因素有关。病变可累及全身各处，多伴骨骼病变。80%的LCH患者会出现骨骼病变，其中以颅骨最为常见（27%），其次为股骨（13%）、下颌骨（11%）和骨盆（10%）。该病具有独特的临床过程，从局部骨骼病变的自愈发展为多器官受累。

LCH可根据病理特征及临床表现分为三种综合征：①嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，EG），是LCH最常见的形式，占70%以上，90%的患者发病年龄在5～15岁，10岁以下占50%，20岁以下占80%，好发于白人男性（男女比例2.5︰1），通常为单一骨或少量骨的局限性骨质破坏，临床表现为局部疼痛、肿胀或肿块，部分病变有自限性和自愈倾向，此型预后较好，病死率低。②韩-薛-柯综合征（hand-schuller-christiansyndrome），约占LCH的20%，是一种慢性复发性疾病，多发生于1～5岁儿童，5岁以下儿童约占84%。常为多灶性溶解性骨质破坏，15%～40%的患者会出现典型的颅骨缺损、眼球突出、尿崩三联征，此型进展缓慢，淋巴结、皮肤和腹腔脏器可受侵。预后较差，少数病人可转为勒-雪氏综合征。③勒-雪综合征