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血管扩张型骨肉瘤

男性，12岁右大腿下段隐痛2年，加重15天

病例介绍

患者，男，12岁。2年前右大腿下段阵发性隐痛，15天前疼痛加重。查体右股骨下段无明显肿胀，皮肤无发红，无浅表静脉曲张，皮温正常，轻压痛。实验室检查：血清碱性磷酸酶（ALP）升高（273U/L）。

影像学检查

图2-39-1右股骨正侧位X线平片检查

A.正位X线平片；B.侧位X线平片

图2-39-2双股骨MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?1?WI轴位增强扫描；D.T?1?WI轴位增强扫描减影

诊断

手术病理为血管扩张型骨肉瘤。

诊断要点

本病例X线平片示股骨远侧干骺端浸润性骨质破坏伴有轻度膨胀，骨质破坏区周围可见部分硬化边，骨破坏区后方可见骨皮质局部中断，后上方可见Codman三角。MRI示股骨干骺端破坏区内多发囊腔样信号，T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，骨破坏区内可见几个短小液-液平面，后方骨皮质中断破坏，局部形成软组织肿块，周围骨髓水肿和骨膜水肿；增强T?1?WI及其增强减影图像显示病变囊腔不强化而囊间隔和囊壁强化。

本例临床（包括患者年龄、病变部位）和影像表现酷似动脉瘤样骨囊肿，但结合X线平片和MRI表现可看出此病变虽具有动脉瘤样骨囊肿表现，但其侵袭性较强，具有骨破坏区周围边缘不清、骨膜新生骨不完整和软组织肿块等恶性骨肿瘤的征象，实验室检查ALP升高，虽影像学上无明显的肿瘤性成骨和明显的实性软组织成分，也应考虑到血管扩张型骨肉瘤的可能。

鉴别诊断

1.动脉瘤样骨囊肿

长骨动脉瘤样骨囊肿好发于10～25岁儿童和青少年的干骺端，常呈轻度膨胀性骨质破坏，破坏区内为多发血腔和液-液平面，多数伴有较完整的硬化边，极少见不完整的骨膜新生骨和软组织肿块。此例X线平片和MRI表现酷似动脉瘤样骨囊肿，但仔细观察会找出恶性肿瘤的征象，与动脉瘤样骨囊肿影像学特点不同。

2.骨巨细胞瘤

长骨骨巨细胞瘤好发于20～40岁骨骺闭合后的骨端，罕见干骺端，呈偏心性膨胀性改变，骨质破坏区硬化边极少见，骨巨细胞瘤周围罕见骨膜新生骨和软组织肿块（骨巨细胞瘤中的恶性除外），骨巨细胞瘤易于出血、囊变，常合并动脉瘤样骨囊肿。MR图像上信号多不均匀，且实性成分在T?2?WI呈等信号。从发生年龄和部位以及MR表现来看，本病例与骨巨细胞瘤不相符。

3.骨囊肿

长骨骨囊肿好发于儿童或青少年的干骺端，轻度膨胀性改变，边界较清楚，可伴有硬化边，常呈单房表现，少数呈多房表现，内部残存少量骨嵴，合并病理性骨折时囊腔内出血而可出现液-液平面，但多为较大的单一液-液平面，无病理性骨折时无骨膜新生骨，也无软组织肿块。MRI上多为均匀的液性信号，增强后囊壁菲薄而多数不显示。因此本例病变不符合骨囊肿的诊断。

专家点评

临床上，血管扩张型骨肉瘤的好发部位和年龄与普通型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿相似，多见于10～25岁儿童和青少年的长骨干骺端。血管扩张型骨肉瘤的血清ALP多数不高，与普通型骨肉瘤有所不同，这与肿瘤主要由血腔组成而肿瘤性成骨不明显有关。血管扩张型骨肉瘤属于恶性程度较高的骨肿瘤，具有一般恶性骨肿瘤的侵袭性生物学行为特点而有别于骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿的良性表现。当影像学检查同时具有动脉瘤样骨囊肿表现和一般恶性骨肿瘤生长的特点，即使无肿瘤性成骨，也应考虑到血管扩张型骨肉瘤的诊断。