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异位脑膜瘤
男性，2岁鼻塞5个月
病例介绍
患者，男，2岁。反复鼻塞5个月。鼻内镜检查：右鼻腔内肿物，表面色红，质硬，骨感，堵塞右鼻腔，向前接近鼻前庭，压迫鼻中隔，左鼻腔狭窄。
影像学检查
图4-22-1鼻窦CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗
诊断
术中所见病变呈蜂窝髓骨样变，出血凶猛；病理证实为鼻腔脑膜瘤（分泌型）。
诊断要点
本病例特点为儿童患者，慢性病程。右侧筛窦内可见椭圆形骨样高密度影，边界清楚，其内可见软组织密度影，邻近骨壁结构受压变形，但无明确骨质破坏。鼻内镜提示肿物表面色红，质硬，骨感。
鉴别诊断
1.骨化性纤维瘤
该病变呈椭圆形骨样高密度影，需要与骨化性纤维瘤进行鉴别，但骨化性纤维瘤多发生于青少年，女性多见，其特征性的CT表现可分为三层结构，即外周有清晰完整的骨壳，其内有环形低密度影，中央呈磨玻璃样密度。
2.软骨类肿瘤
病变内有弥漫钙化骨化影，与软骨类肿瘤有些类似，但软骨类肿瘤多形态不规则，边界不清，邻近骨质破坏，CT显示典型结节或环形软骨基质钙化，T?2?WI多呈高信号，增强后典型为边缘和间隔强化。
专家点评
异位脑膜瘤是指发生于中枢神经系统以外的脑膜瘤，分为原发性和继发性：原发异位脑膜瘤是指发生于颅外及椎管外的脑膜瘤，并与中枢神经无关；继发性是指颅内及椎管内的肿瘤，因其扩展到达颅外，或者颅内脑膜瘤颗粒转移至颅外。
原发于鼻部罕见，起源于异位硬脑膜内蛛网膜绒毛上皮。小儿多见，无明显性别差异，缺乏特异临床症状。其典型CT表现包括肿瘤周围骨质硬化毛糙、瘤内钙化，中等信号并明显强化为特征性MRI征象；CT、MRI联合使用有助于该病定性诊断，最重要价值在于准确显示肿瘤的范围、与脑组织及眼眶颅底的关系，有利于手术方案的制订。手术切除为首选治疗方法，关键要力求全切肿瘤。
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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