硬化性上皮样纤维肉瘤影像案例解析.docxVIP

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2024-03-24 发布于广西
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硬化性上皮样纤维肉瘤影像案例解析.docx

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硬化性上皮样纤维肉瘤

男性，43岁右小腿占位5年余

病例介绍

患者，男，43岁。发现右小腿占位5年余。查体：右小腿中后部肌腹可扪及一包块，形态不规则，直径约4cm，质韧，与周围组织分界不清，无压痛。右小腿超声检查示：右小腿实性肿块，位于肌间，大小约5.3cm×3.6cm，性质待定。

影像学检查

图3-11-1双小腿MRI平扫

A.T?1?WI横断面；B.T?2?WI压脂横断面；C.T?1?WI冠状面；D.T?2?WI压脂冠状面

诊断

手术病理为硬化性上皮样纤维肉瘤。AE1/AE3（-），CD99（+），Caldesmon（-），Desmin（-），S100（-），SMA（-），Vimentin（+），Ki-67（index局灶25%），CD31（血管+），CD34（血管+），CD68（-）。

诊断要点

患者为中年男性，病史较长，表现为腿部包块，病变位于比目鱼肌深部，沿肌肉走行方向呈椭圆形，内可见多结节状改变，5.0cm×3.4cm，T?1?WI为等低信号，T?2?WI以低信号为主，内见片状高信号，边缘可见T?2?WI高信号包膜样改变，周围软组织见少许片状T?2?WI高信号，周围骨质未见破坏，深筋膜无明显增厚。患者病史较长，肿块定位在小腿深部肌间隙内，边界清晰，无明确侵袭改变，考虑良性或低度恶性肿瘤可能，肿块内部可见T?1?WI及T?2?WI低信号，考虑纤维组织来源可能。

鉴别诊断

1.韧带样型纤维瘤病

从MRI信号特点看，该病与本病例具有相似之处，T?1?WI为等低信号，T?2?WI为高低混杂信号，但韧带样型纤维瘤病通常边界不清，且好发于肌肉和肌腱附着处，与本病例特点不相符。

2.未分化多形性肉瘤

好发于下肢深部软组织，通常较大，易合并出血、坏死、囊变，周围软组织可见广泛水肿。但未分化多形性肉瘤与硬化性上皮样纤维肉瘤的影像表现有很多重叠之处，有时难以鉴别。

专家点评

硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型，可见于中老年患者的下肢的深部组织，另外还可见于上肢、肩、躯干、头和颈。多数患者表现为局部包块，约1/3患者有包块短期增大及疼痛。肿瘤好发于深部软组织，分叶状或多结节状，肿瘤通常小于10cm，邻近骨可有侵蚀。该病的影像学诊断价值有限，从肿瘤的发生部位及MRI上表现为T?1?WI及T?2?WI低信号，考虑纤维来源可能，肿瘤在影像上表现为良性肿瘤特征，但病理为恶性肿瘤，提示影像学有时难以区分良恶性肿瘤，特别难以区分良性与低度恶性肿瘤。