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血管瘤

女性，10岁左大腿远端疼痛半年余

病例介绍

患者，女，10岁。感左大腿远端疼痛半年余，与活动、休息无关，无发热、盗汗。实验室检查碱性磷酸酶190U/L（正常值：42～128U/L）。

影像学检查

图3-22-1左膝关节CT平扫

A.CT轴位软窗；B.CT冠状位软窗；C.CT矢状位软窗

图3-22-2颈椎MRI检查

A.T?1?WI矢状位平扫；B.T?2?WI矢状位平扫；C.T?2?WI矢状位压脂平扫；D.T?1?WI矢状位压脂增强扫描；E.T?1?WI横断位压脂增强扫描

诊断

手术病理为左腘窝血管瘤。术中见左腘窝内侧大小约5cm×4cm，质软暗紫色团块，与周边组织粘连。病理所见：送检灰红不整形组织6cm×4cm×4cm，多切面切开，切面灰红，部分充血明显，质中，内可见血栓及纤维组织，镜下可见含铁血黄素。

诊断要点

本病例特点为10岁女孩，慢性病程。CT及MR表现为左侧腘窝肌间隙内病灶，边界欠清，呈分叶状软组织肿块，病灶内部可见点状、条片状低信号，在CT上未见明显钙化密度，考虑为纤维组织增生可能，边缘环形低信号，提示含铁血黄素沉积，增强后病灶呈不均匀性强化，内低信号不强化，提示病变是一个生长缓慢的合并慢性出血的良性或低度恶性的软组织肿瘤。

鉴别诊断

1.滑膜肉瘤

好发于青壮年四肢深部，往往邻近大关节，表现为结节状或分叶状的软组织肿块，呈中等T?1?、稍长T?2?信号，但其内部无明显流空血管，瘤内常见小灶状钙化，由于出血坏死和钙化，肿瘤信号常不均匀，在T?2?WI上常出现“三重信号征”，肿块体积较大时囊变更为显著。邻近骨质常有破坏，关节间隙不受侵为特点。

2.纤维肉瘤

一般在30～70岁间发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，最常发病的部位为大腿，大多数位于浅筋膜的深层，通常生长较快。CT表现类圆形或分叶状软组织密度肿块影，肿瘤边界可清楚或不清，密度不均匀或均匀，见斑点状钙化。局部骨质可伴破坏。MRI表现肿块内可见以短T?1?、长T?2?为主的混杂信号影，压脂序列以等高信号为主，内可见线状长T?1?、短T?2?信号分隔，邻近软组织可见水肿。一般来说有巨大软组织肿块而骨质破坏较轻，发病年龄较滑膜肉瘤大。

3.外周性原始神经外胚层肿瘤

罕见，大多发生于35岁以前，平均年龄为20岁。表现为沿神经走行分布的不规则软组织肿块，侵袭性很强。沿肌间隙生长，包绕血管和神经，并引起相应的临床症状，可以多发。在CT上呈等、低密度，病灶较大时其内密度不均匀，也可由于出血而有高密度区。病灶内通常无钙化，即使有也常为细小的、针尖样钙化，增强后呈不同程度强化。T?1?WI信号为等低或低信号，其中发生于下肢软组织的病变低于周围正常肌肉信号，T?2?WI信号呈不均匀增高，Gd-DTPA增强后均为明显不均匀强化。影像表现缺乏特征性，遇到发生于青少年、边界欠清、快速增大的肿块应想到pPNETs的可能。本病例是青少年，但未表现出明显的恶性肿瘤的特征，故不考虑。

专家点评

软组织血管瘤是一种常见的软组织良性肿瘤，其组成与正常血管十分相似，常以良性方式生长，组织学上主要表现为血管管道数目的增加及纤维结缔组织、平滑肌、炎症细胞和毛细血管、淋巴管等不同程度的浸润，并含有脂肪组织。一般认为，软组织血管瘤的发生可能是胚胎期的一些血管母细胞与发育中的血管网脱离，在局部增殖并形成内皮细胞条索，互相吻合并最后出现血腔，进一步分化而形成各种血管瘤。血管瘤多无包膜，切除不彻底常易复发。按照血管腔的大小及血管内皮的类型其可分为四型：毛细血管型、海绵型、静脉型、混合型。海绵状血管瘤由形态不规则、大小不等、管壁单薄衬有内皮的扩张、迂曲的血管窦所组成，窦壁菲薄，可破裂出血，反复出血可出现血肿机化、纤维组织增生、钙化等改变，窦壁间可互相交通，并可扩展到皮下组织，形成界限不清、扪之柔软并易被挤空的块状隆起，在皮肤的表浅处可呈浅蓝色，慢性增大，常伴有脂肪组织增生，常并发先天性动静脉瘘和其他血管瘤。

MR是发现和提示该病诊断的重要影像学方法。软组织血管瘤的MRI表现有以下特点：①病灶可单发或多发，呈结节状、肿块状或弥漫性生长，形态不规则，多无包膜。②T?1?WI多呈不均匀中等信号，T?2?WI、STIR、FLAIR多呈不均匀高信号。常伴有脂肪信号。③在T?2?WI上多数病灶内可见迂曲的、粗细不均的细条状高信号和低信号间隔。④部分病灶内可见管状和蚯蚓状流空现象。部分病灶内可见斑块状低信号，手术病理证实为血栓形成并有机化。⑤Gd-DTPA增强后病灶早期增强不明显，延迟期呈不均匀强化，内见迂曲的、粗细不均的细条状强化，低信号间隔和斑块状血栓不强化。

该病例最终病理诊断为“（左腘窝）血管瘤”。回顾本例临床与CT、MR表现，如将病灶仔细分析，还是符合血管瘤诊断的一些特点，如病灶发生于少年腘窝区深部软组