炎性肌成纤维细胞瘤2例影像案例解析.docxVIP

炎性肌成纤维细胞肿瘤

女性，41岁右腹壁肿物4个月

病例介绍

患者，女，41岁。运动后发现右腹壁软组织肿物4个月，起病初期病变局部有红肿及皮温增高、发热等症状，此后症状消失，仅轻度疼痛，近两月肿块明显长大。查体右腹壁软组织内不规则实性肿块，最大径线约25cm左右，质地硬，无活动，边缘欠清，有压痛。实验室检查无异常发现。

影像学检查

图3-9-1腹壁MRI检查

A.T?1?WI横断面平扫；B.T?2?WI脂肪抑制横断面；C.DWI；D.T?1?WI横断面增强扫描

诊断

手术病理为炎性肌成纤维细胞肿瘤。

大体标本约20cm×25cm大小，肿瘤浸润性生长，与周围肌肉、肠管粘连，分界不清，切面灰红、灰白，呈鱼肉状，质硬，有坏死液化组织。

镜下皮下纤维组织增生，其内见小圆形、短梭形细胞，呈束状排列，细胞无明显异型性，伴弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。

免疫组化CK（-），Vimentin（+），CD34（-），CD117（散在+），CD68（+），SMA（-），S-100（-），Ki-67（约5%），DOG-1（-），CD99（-），ALK（-），ER（-），PR（-），LCA（-）。

诊断要点

本例患者为中年女性，发病初期有局部红肿等炎症表现。病变为弥漫浸润性肿块，范围大，且边界不清，累及腹壁肌层、皮下脂肪间隙及腹腔内，周围可见炎性渗出性改变。病变内信号混杂，大部呈T?1?WI低信号、T?2?WI高信号，间杂斑片状、条索状T?2?WI较低信号区；DWI序列信号不均匀轻度增高。增强扫描显示病变呈轻度不均匀强化，内可见液化坏死区。以上特点提示此病变为富含纤维成分、浸润性生长的巨大软组织肿瘤，周围伴有炎性反应，结合临床病史，应考虑到炎性肌成纤维细胞肿瘤的可能。

鉴别诊断

1.结节性筋膜炎

此病也为梭形细胞增生性疾病，组织形态与炎性肌成纤维细胞肿瘤相近。但肿块好发于上臂、前臂等浅表部位，且位于皮下，病变具有迅速增长的特点，可以与炎性肌成纤维细胞肿瘤鉴别。

2.韧带样型纤维瘤病

病变同含有较多的纤维成分，MR扫描T?1?WI、T?2?WI均有较低信号区。但韧带样型纤维瘤病主要表现为纤维组织增生，无炎性浸润，病变虽可浸润生长，边界较炎性肌成纤维细胞肿瘤清晰。韧带样型纤维瘤病虽病变较大，但内部很少出血、囊变、坏死，而这些表现在炎性肌成纤维细胞肿瘤内多见。

3.肌肉淋巴瘤

肌内的软组织肿块，同样具有浸润性生长特征，境界不清。但其信号较均匀，无纤维胶原聚集的低信号特征，且增强扫描为中等度较均匀强化，与炎性肌成纤维细胞瘤的不均匀强化、常伴有坏死不同。

4.纤维肉瘤

同样起源于筋膜及肌肉组织，病变内有因富含纤维和胶原而形成低信号改变，易与此病混淆。纤维肉瘤边界较本病清晰，对周围组织多直接侵犯，很少出现炎性浸润及粘连表现。

5.未分化多形性肉瘤

发病年龄较大，平均50岁左右。病变可浸润性生长，多见假包膜，周围组织多为受推压改变，周边无炎性反应，与炎性肌成纤维细胞肿瘤不同。亦可有出血T?2?WI低信号影，病变内出血、坏死较常见，强化不均匀。

专家点评

炎性肌成纤维细胞肿瘤，是一种少见的由分化的成纤维细胞性梭形细胞构成，常伴有浆细胞和淋巴细胞浸润的一种肿瘤。病因不明，可能与外伤、炎症有关。发病年龄谱很宽，可发生于任何年龄，青少年较为多见。可发生于全身各个部位，包括肺、上呼吸道、肝脏、泌尿生殖道、腹腔、躯干及四肢软组织等。病理根据细胞成分和基质比例不同可分为3种组织学形态：黏液血管型、梭形细胞密集型、纤维型。影像学表现多为边界清晰或不清的较大肿块，形态不规则，并有浸润性生长的特性，常突破筋膜间隙，侵犯邻近结构，病变体积一般较大，密度或信号不均匀，MRI可见病变内散在索条状、斑片状T?1?WI、T?2?WI均较低信号灶，病变易出现囊变、坏死，少数出现钙化，肿瘤强化不均匀，以轻到中度强化为主。

炎性肌成纤维细胞瘤

女性，31岁枕部疼痛20年，加重1月余

病例介绍

患者，女，31岁。20年前患者发现左侧枕部有一肿块，间断疼痛，给予口服药物，症状好转。1月余前，患者无明显诱因枕部头痛加重，无头晕、恶心、视力下降等。实验室检查无异常。

影像学检查

图3-8-1头颅CT检查

A.CT横断面骨窗；B.CT三维重建

图3-8-2头颅MRI检查

A.高b值DWI；B.T?1?WI横断面增强扫描；C.T?2?WI横断面平扫

诊断

手术病理为炎性肌成纤维细胞瘤。CK（-），EMA（-），CD34（-），Bcl-2（-），CD99（-），S-100（-），Ki-67（2%+），ALK（-）。

诊断要点

本例为枕骨偏左侧病变，CT显示枕骨偏左侧一不规则混杂密度影，边界不清，邻近枕骨、左侧乳突区及斜坡骨质受侵破坏，左侧小脑半球轻度受压。MRI更清晰显示左侧乳突区、左