未分化高级别多形性肉瘤影像案例解析.docxVIP

未分化高级别多形性肉瘤

男性，64岁腰部酸胀不适3年，加重1个月

病例介绍

患者，男，64岁。3年前无明显诱因出腰部酸胀不适，活动后加重，休息后缓解，1个月前，患者活动后症状加重。查体腰4棘突及左侧椎旁叩痛、无明显放射性，实验室检查无异常。

影像学检查

图1-78-1腰椎CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT矢状位骨窗；C.CT冠状位骨窗；D.CT轴位软组织窗

图1-78-2腰椎MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?2?WI矢状位平扫；D.T?1?WI轴位增强扫描

诊断

手术病理（L?4?左侧椎旁）未分化高级别多形性肉瘤。CD68（+），ⅩⅢa部分细胞（+），S-100（-），CD1a（-）。

诊断要点

本病例特点为老年患者，慢性病程。L?4?椎体及左侧附件膨胀性溶骨性骨质破坏，边界不清，伴周围软组织肿块，考虑为来源于骨的恶性病变可能，MR图像上呈等T?1?混杂T?2?信号，病变周围有一圈明显低信号环，该低信号环较为特别，是未分化高级别多形性肉瘤的典型影像学表现。

鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多呈膨胀性改变，是脊柱较常见的原发性肿瘤，须与本例病变进行鉴别。骨巨细胞瘤多以椎体为中心膨胀性生长，但边界往往较清晰，骨质破坏区内可见残留骨嵴样结构，实性成分在T?2?WI上呈等信号，易于合并出血坏死而信号混杂，且以中青年患者多见。与该例病变特点不相符。

2.转移瘤

该例患者为老年男性，骨质破坏区边界不清伴软组织肿块，需与该年龄段高发的转移瘤相鉴别。转移瘤多有原发肿瘤的病变，骨质破坏多样，部分甚至可呈膨胀性改变，但转移瘤很少见到病变周围的低信号环。

3.纤维肉瘤

脊柱纤维肉瘤呈浸润性或溶骨性骨质破坏，边界不清，T?2?WI上信号较多形性肉瘤而言略高，且病变周围无明显低信号环，故不考虑。

专家点评

未分化高级别多形性肉瘤为原发于骨或软组织的恶性肿瘤，原发于骨者罕见，最初被命名为恶性纤维组织细胞瘤。2013年WHO认为其本质为一种未分化的多形性肉瘤，故将其归类于杂类肿瘤，命名为未分化高级别多形性肉瘤（undifferentiatedhigh-gradepleomorphicsarcomaofbone）。脊柱的未分化高级别多形性肉瘤比较罕见，发病高峰年龄为30～60岁，男性略多见。多为原发，也可继发于骨梗死、骨纤维结构不良、Paget病、放疗等。以胸、腰椎多见，其次骶椎。

在CT图像上病变多呈偏心生长，以溶骨性骨质破坏多见，边界可较清楚，部分伴有轻微硬化边。少数为虫噬状或浸润性骨质破坏，边界不清。肿瘤密度较为均匀，密度与肌肉相仿，内可见少许骨性分隔、骨化和钙化。在MR图像上，T?1?WI多表现为低信号或等信号，边界清楚；T?2?WI以低信号、等信号和高信号并存。肿瘤边缘常见类似于良性肿瘤的低信号环，在环的外侧，常见伪足样或结节状突起，以T?1?WI和增强T?1?WI为著。增强呈明显强化，动态扫描呈进行性延迟强化，肿瘤强化可均匀或不均匀。

本病例骨质破坏区边界欠清晰，软组织肿块接近周围肌肉密度，在MR图像上可见到明显的低信号环，比较符合未分化高级别多形性肉瘤的诊断。