腺泡状软组织肉瘤影像案例解析.docxVIP

腺泡状软组织肉瘤

男性，26岁发现左大腿包块2个月

病例介绍

患者，男，26岁。2个月前发现左大腿前外侧包块，偶有疼痛，无其他不适。既往体健。查体左下肢活动及感觉良好，实验室检查无异常。

影像学检查

图3-27-1左大腿MRI检查

A.T?1?WI冠状位平扫；B.T?2?WI冠状位平扫；C.T?2?WI冠状位压脂；D.T?1?WI冠状位增强；E.T?1?WI横断位增强；F.T?1?WI矢状位增强

图3-27-2胸部CT检查

A.CT轴位肺窗；B.CT轴位肺窗

诊断

手术病理为腺泡状软组织肉瘤。镜下肿瘤组织境界不清，瘤细胞腺泡样或巢团状分布，瘤组织间血窦样血管丰富，细胞大小较一致，胞浆丰富，大部分淡染，局部胞浆嗜酸性，细胞核圆形或稍不规则形，核仁清。免疫组化示Vim（周边少许细胞+）、CD34（血管+）、NSE（少许弱+）、MyoD1（+/-）、SMA（周边少许细胞+）、Ki-67（2%+）。特殊染色示PAS（散在细胞+）。

诊断要点

本病例特点为青年患者，慢性病程。MRI表现为左侧大腿股外侧肌内软组织肿块，边界欠清，呈浅分叶状，平扫T?1?WI呈稍高信号，T?2?WI呈不均匀高信号，内部及周围可见多发血管流空信号及线状低信号，增强扫描肿块呈不均匀性明显强化，邻近骨质未见异常改变，应首先考虑到软组织来源恶性肿瘤可能。再结合患者胸部CT可见两肺多发小结节影（转移可能），如若具有较丰富的影像学诊断经验，则应想到腺泡状软组织肉瘤的可能性，但因该病的发病率低，临床常忽视该肿瘤的诊断，同时影像学诊断经验缺乏，所以术前很难做出准确的定性诊断。

鉴别诊断

1.滑膜肉瘤

为好发于四肢深部的结节状或分叶状软组织肿块，须进行鉴别，但滑膜肉瘤往往邻近大关节，邻近骨质常有破坏，且内部无明显流空血管，体积较大时囊变更为显著。瘤内常见小灶状钙化，由于出血坏死和钙化，肿瘤在T?2?WI上常出现“三重信号征”为其特点。

2.未分化多形性肉瘤

多为发生于四肢及躯干、部位较深的巨大分叶状软组织肿块，边界较清，瘤内可见分隔、囊变及出血，增强扫描肿瘤实质部分强化明显。但恶性纤维组织细胞瘤常见于中老年人，肿瘤内纤维成分含量较多时T?2?WI可见到不规则的低信号，可作为鉴别点。

3.纤维肉瘤

该肿瘤内部和周边亦可见流空血管，与腺泡状软组织肉瘤有些类似，但其分化较为成熟部分在T?1?WI和T?2?WI均为等信号，不成熟部分则为T?1?WI低信号、T?2?WI高信号，而且纤维肉瘤好发于中老年人，肿瘤易侵犯邻近骨骼，故不考虑。

专家点评

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种罕见的软组织恶性肿瘤，发病高峰为15～35岁，多数文献报道女性多于男性。肿瘤可发生于身体任何部位：儿童好发于头颈部，尤以舌及眼眶多见；成人则多见于四肢、躯干的骨骼肌或筋膜，尤其是下肢大腿深部软组织。肿瘤生长缓慢，患者多无症状或有长期无痛性肿块病史，但它经常在病程早期发生转移，肺（38%）、骨（33%）、脑（33%）是最常见转移部位。MR是发现和提示该病诊断的重要影像学方法，发生在青壮年四肢深部软组织的腺泡状软组织肉瘤表现为体积较大的浅分叶状肿块，平扫T?1?WI呈等或稍高信号，T?2?WI呈不均匀高信号，肿瘤较大时可发生坏死，瘤体内、外可见多发血管流空信号为其典型征象。ASPS为富血供肿瘤，增强扫描肿瘤实质部分呈显著不均匀性强化，坏死区无强化。该病发病率低，临床及影像表现缺乏特异性，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对该类罕见疾病的诊断水平。

本病例最终病理诊断为“（左大腿）腺泡状软组织肉瘤”。回顾本例临床与MR表现，如将病灶仔细分析，是一例比较典型的腺泡状软组织肉瘤，如病灶发生于青年患者的大腿深部软组织，病程较长，临床症状不明显；病灶体积较大，浅分叶状，MRI平扫表现为稍短T?1?长T?2?信号，肿块内可见低信号分隔，其周围可见多发蜿蜒扭曲的血管流空信号，增强扫描呈不均匀明显强化（其中T?1?WI高信号及肿瘤内及其周围多发血管流空信号为其典型MR征象）；该患者发现时已出现肺部转移瘤。本病例的诊断难点是该病的发病率低，临床常忽视该诊断，且女性多见，本例为男性。