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小圆细胞恶性肿瘤

女性，5岁双肩、双臂疼痛3周，加重伴颈项部疼痛1周

病例介绍

患者，女，5岁。双肩、双臂疼痛3周，加重伴颈项部疼痛1周。实验室检查无异常。

影像学检查

图1-77-1颈椎平片检查

A.正位；B.侧位

图1-77-2颈椎MRI检查

A.T?1?WI矢状位平扫；B.T?2?WI矢状位平扫；C.T?2?WI轴位平扫；D.T?1?WI横断位增强扫描

诊断

手术病理为小圆细胞恶性肿瘤，HE形态及免疫标记高度提示Ewing肉瘤/PNET。免疫组化CD99（+），Vim（+），CD56（弱阳性），Syn（-），CgA（-），S-100（-），CKpan（-），EMA（-），Desmin（-），NES（-），Ki-67（40%+），FLI-1（弱阳性）。

诊断要点

本病例特点：患者年龄较小，急性起病。形态学上X线示C?6?椎体及附件致密硬化，椎体轮廓形态尚正常；MRIC?6?椎体及附件T?1?WI、T?2?WI均为低信号为骨质硬化，T?2?WI横断位左右侧椎体旁、右侧椎间孔及椎管内硬膜囊前方均可见软组织肿块，信号均匀，增强后软组织部分强化明显，提示病变为具有硬化的恶性肿瘤，肿瘤侵袭性较大，支持Ewing肉瘤诊断。

鉴别诊断

1.急性化脓脊柱炎

部分Ewing肉瘤可有低热、白细胞升高、血沉加快表现，与急性化脓性脊柱炎有类似临床表现。急性化脓脊柱炎以胸腰椎多见，影像学上椎体、椎间盘、椎旁软组织均可受累，病变进展快，椎间盘破坏消失，邻近椎体可融合，抗感染治疗后复查好转。

2.神经母细胞瘤脊柱转移

多发于3岁以下，单骨发病少见，进行脊柱影像学检查时常可发现原发病变，尿VMA常增高。

3.结核

脊柱结核也可致椎体、附件骨质增生硬化，需鉴别。但结核椎间隙狭窄常见，易形成椎旁脓肿，沙砾样死骨也较常见。

4.淋巴瘤

发病年龄较大，病程一般较长，临床症状轻，骨质硬化少见。

专家点评

Ewing肉瘤好发于年轻患者，15岁为发病高峰年龄，约90%发生于30岁前。年龄小者发生于管状骨，以股骨、胫骨骨干最常见，20岁以上多发于扁骨如髂骨等。典型表现为较大范围的虫噬状或鼠咬状骨质破坏，边界不清，葱皮样骨膜反应或Codman三角。短管骨可无骨膜反应。Ewing肉瘤硬化少见，表现为片状或条状硬化区。CT上可见未完全破坏的骨皮质有毛糙或穿凿样破坏，骨旁软组织肿块明显。MRI上病变信号无特征性，T?1?WI呈低信号，T?2?WI呈高信号，信号不均，瘤内可伴有出血，瘤周骨髓水肿。肿瘤血供丰富增强后强化。MRI显示骨旁软组织肿块具有优势。

本例为儿童，急性起病，椎旁及椎管内形成与椎骨破坏不相称的巨大软组织肿块。在椎体硬化形态轮廓不变时具有明显的椎旁侵袭征象，符合Ewing肉瘤表现。最终诊断应注意仔细与其他疾病鉴别，这些疾病已经在上述鉴别诊断中进行了分析。年轻患者，急性起病，椎旁和（或）椎管内软组织肿块伴骨质破坏，应考虑到Ewing肉瘤的可能。