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纤维结构不良

女性，77岁1周前查体时发现胸椎占位

病例介绍

患者，女，77岁。患者于1周前查体时发现胸椎占位，无自觉症状，无夜间疼痛及盗汗。查体胸椎棘突及椎旁肌压痛、叩击痛，双膝反射（+++），双踝反射（+）。实验室检查无异常。

影像学检查

图1-54-1胸椎DR检查

A.正位；B.侧位

图1-54-2胸椎CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗

图1-54-3胸椎MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?2?WI矢状位平扫；D.T?1?WI矢状位增强扫描

诊断

手术病理显示增生的梭形间叶细胞，呈轻度异型，分裂象不易找到，伴新生骨小梁，骨小梁形态不规则，周围未见明确骨母细胞，符合纤维结构不良。

诊断要点

本例患者呈膨胀性骨质破坏，破坏区轴位可见硬化边，未见周围软组织肿块形成，为良性骨肿瘤或肿瘤样病变，能考虑到的包括骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等。骨巨细胞瘤呈膨胀性生长表现，但无硬化边可与之鉴别。动脉瘤样骨囊肿的特征性液-液平面也有助于排除诊断。

鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤

好发于20～40岁，呈膨胀性偏心型骨质破坏，无钙化、骨化，无硬化边。

2.动脉瘤样骨囊肿

多位于脊椎附件区，呈膨胀性骨质破坏，多发囊腔及液-液平面，边界清晰，可有硬化边。

3.孤立性浆细胞瘤

溶骨性骨质破坏，厚的残存骨嵴，表现为“微脑征”。

专家点评

发生于脊柱的纤维结构不良罕见，椎体的正常骨和骨小梁被含有骨小梁的纤维组织代替。发生于椎体的纤维结构不良，根据编织骨成分的多少，在X线检查上可表现为磨玻璃样密度到低密度。因病变进展缓慢且无侵袭性，病变周围见硬化边。MRI信号改变取决于病变内所含骨小梁、细胞、胶原纤维及出血、坏死等成分的多少。

本例患者表现为单椎体膨胀性溶骨性骨质破坏，有硬化边，椎体左侧缘不完整，椎体骨性终板凹陷，中央见骨质密度影，T?2?中央区低信号，增强扫描明显强化，考虑良性肿瘤或肿瘤样病变。主要与骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿及孤立性浆细胞瘤鉴别，鉴别诊断中已分析，除外这些疾病后应考虑到纤维结构不良的可能性。

纤维结构不良

女性，36岁左上肢麻木1月余

病例介绍

患者，女，36岁。1个月前无明显诱因出现左上肢麻木，间歇性发作，无放射痛，劳累后加重，休息后缓解，无神经性间歇性跛行。查体颈部活动轻度受限，实验室检查无明显异常。

影像学检查

图1-55-1颈椎CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT矢状位骨窗

图1-55-2颈椎MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?2?WI矢状位平扫；D.T?1?WI冠状位增强扫描

诊断

（C?6?椎体肿瘤）镜下见病变由增生的梭形细胞及不成熟编织骨构成，骨小梁周围无骨母细胞围绕，结合影像学资料，符合纤维结构不良。

诊断要点

本病例为青中年患者，慢性病程。C?6?椎体略膨胀性、溶骨性骨质破坏，内见骨化及斑片状磨玻璃影，边界可见较宽硬化边，椎体后缘骨皮质不完整，椎旁未见明显软组织。病灶内部信号较为混杂，但边缘可见低或极低环状带，边缘完整或不完整，MR增强扫描呈明显不均匀强化，支持纤维结构不良的诊断。

鉴别诊断

1.动脉瘤样骨囊肿

多见于颈椎及胸椎，首先累及椎体附件，可见椎弓根轮廓变薄、膨胀、受压移位，椎体侧方、后缘囊状膨胀改变，病灶在T?2?WI上可见液平。

2.骨巨细胞瘤

该病例可见膨胀性、偏心性溶骨性骨质破坏，病灶密度类似软组织，可有囊变，边界清，多无硬化边；病灶T?1?WI呈等、低信号，T?2?WI呈混杂高信号，增强扫描病灶明显均匀强化。

专家点评

纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症，是一种良性纤维性肿瘤样病变，该病可发生于任何年龄，好发于股骨近段、胫骨、颌骨和肋骨。典型的纤维结构不良X线和CT表现为磨玻璃样改变、多囊和分叶病灶、丝瓜瓤样改变，骨小梁消失，病灶位于髓腔内，呈膨胀性，边界清楚，骨皮质边缘清晰，无骨膜反应。而发生于脊柱的纤维结构不良则表现为椎体内圆形或类圆形囊状低密度影，密度大多均匀，有清晰且较宽的硬化带与周围正常骨组织分隔开来。脊柱纤维结构不良局限于椎体内，早期椎体无明显膨胀性改变，晚期椎体呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，可合并椎体塌陷或病理性骨折。肢体骨纤维结构不良典型的MR表现为T?1?WI和T?2?WI多呈不均匀等、低信号，边缘为低或极低信号带。而脊柱纤维结构不良在T?1?WI序列为混杂长T?1?信号，T?2?WI序列呈混杂偏低信号，病灶边缘同样有低或极低信号带。

本例为发生于颈椎的纤维结构不良，颈椎椎体略有膨胀性改变，椎体内可见溶骨性骨质破坏，内可见骨化影，另见斑片状的磨玻璃影，病灶边缘可见较宽骨质硬化带，其后缘骨皮质欠完整。病灶内部信号混杂，但MR增强扫描可见明显不均匀强化。综上所述，依据病灶内的磨玻璃影、病灶周围骨质