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纤维囊性骨炎

女性，52岁右小腿上段疼痛1年余，加重1个月

病例介绍

患者1年前无明显诱因出现右小腿上段活动时疼痛，1个月前发现活动时加重，就诊于当地医院，治疗后症状无缓解。

甲状腺穿刺病理：右侧结节性甲状腺肿，左侧甲状旁腺腺瘤。

实验室检查：血清甲状旁腺激素14.7pmol/L（0.66～12.00pmol/L），血清骨钙素：203.43μg/L（8～46μg/L）

影像学检查

图4-41-1胫骨CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗

图4-41-2胫骨MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?2?WI矢状位平扫

诊断

术中见探查：右胫骨上段约4cm×4cm×6cm大小的骨破坏，可见肉芽组织，肿物边界清楚，边缘可见少许硬化骨。

病理诊断：右胫骨上段纤维囊性骨炎。

诊断要点

本患者为中年女性，结合甲状腺穿刺及血液生化检查符合甲状旁腺功能亢进诊断。X线表现为骨质疏松。CT表现为溶骨性骨质破坏区，病变范围局限，其内可见稍高密度软组织影及骨性分隔。MRI可以显示囊变及出血的成分不同，周围无软组织肿块形成。

鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤

20～30岁为高发年龄，多侵犯长骨，以股骨下端和胫骨上端最多，X线表现为侵及骨骺的溶骨性、膨胀性、偏心性肥皂泡样变，无硬化边缘，无反应性新骨形成。棕色瘤与巨细胞瘤很难区别，但棕色瘤常为多发性。

2.骨转移癌

一般具有恶性肿瘤的病史，多见于中老年患者，以脊柱、骨盆和四肢骨近端多见，下肢多于上肢。表现为多发溶骨性骨质破坏，范围较广，具有软组织肿块，且与周围软组织分界不清，于其他部位可发现原发病变。

3.多发性骨髓瘤

较典型的表现为起源自松质骨、边界清楚、多发穿凿样溶骨性骨质破坏，常伴骨质疏松表现。本病发病年龄较大，发病部位多在躯干骨，有弥漫性骨吸收表现，尿中可见本-周蛋白，血生化检查无异常。

专家点评

原发性甲状旁腺功能亢进以30～50岁多见，女性发病率为男性的2～3倍。主要症状为难以忍受之骨痛、高钙血症和尿路结石。甲状旁腺腺瘤是引起原发性甲状旁腺功能亢进的常见疾病，女性患者多见，以单发为主，多发者少见。血生化检查有典型的血钙上升及血磷下降。甲状旁腺素分泌过多，导致破骨细胞活性增加，骨钙外移进入体液，出现高血钙、尿钙，可发生泌尿系结石。原发性甲状旁腺功能亢进性骨病中，骨骼发生骨吸收，出现修复性纤维化和不成熟新骨，髓腔、松质骨间隙内血管及纤维组织增生代替了正常骨组织，即纤维囊性骨炎，当继发黏液性变和出血可形成囊腔，内含有棕色液体，又称棕色瘤。

棕色瘤常沿骨干长轴生长，骨质疏松和偶发瘤样改变为其主要影像学表现，以骨膜下骨吸收最具特征，是诊断棕色瘤最重要、最可靠的X线征象。CT表现为膨胀性溶骨性破坏区，病变范围常较局限，其内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度，可见分层征象，增强扫描时，可见棕色瘤内部显著强化，较小病变表现为显著的均匀强化，而面积较大的病变呈现不均匀边缘强化，部分病变内可见骨嵴及磨玻璃样密度影。MRI对棕色瘤及其病变周围的软组织和髓腔内病变显示较好。根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同，棕色瘤囊变产生液-液平面时，MRI可清晰显示。棕色瘤周围无软组织肿块形成，这是一个较为有特征的征象。

原发性甲状旁腺功能亢进性骨病的诊断有一定难度，为减少误诊，应重视影像学检查，加深对该病影像学表现的认识。对于普遍性全身骨质疏松改变符合代谢性骨病表现时应考虑本病的可能，结合血钙、血磷、碱性磷酸酶及甲状旁腺素等生化检查有助于诊断。