未分化多形性肉瘤影像案例解析.docxVIP

未分化多形性肉瘤

女性，56岁左大腿内侧有一肿物1年

病例介绍

患者，女，56岁。1年前无意中发现左大腿内侧有一肿物，花生米大小，肿物逐渐长大，疼痛加重。查体：左大腿内侧见一突起肿物，局部皮肤无红，无破溃，深部压痛，肿物质硬，分界不清，移动度差，左膝关节屈伸活动时疼痛。常规实验室检查阴性。

影像学检查

图3-35-1股骨MRI检查

A.T?1?WI冠状位平扫；B.T?2?WI冠状位脂肪抑制序列；C.T?1?WI冠状位增强扫描；D.T?1?WI轴位脂肪抑制序列；E.T?2?WI轴位平扫；F.T?1?WI轴位增强扫描

诊断

手术病理为未分化多形性肉瘤。光镜所见：肿瘤细胞呈明显的多形性，大小、形状不等，异型性明显，多形区见大量巨细胞，具有单个深染的不规则的细胞核，肥胖的梭形细胞排列成车辐状。

免疫组化：CK（-）、Vimentin（+）、S-100（部分+）、SMA（+）、Actin（+）、desmin（+）、CD68（+）、Bcl-2（+）、Ki-67index30%。

诊断要点

病变位于左大腿近段前内侧骨骼肌内，呈分叶状，周围见T?1?WI线状低信号假包膜，大小约10.9cm×10.1cm×9.4cm。肿块T?1?WI呈等、稍低信号，其内见少许更低信号，T?2?WI呈稍高信号，瘤周见片状高信号，边界不清，增强扫描病变实质渐进性明显强化，周围见片状强化，为周围组织侵及。病变中央区可见辐射样无强化纤维间隔，即“分隔征”，病灶包绕周围神经血管鞘，左侧耻骨见直径约1.3cm结节状明显强化骨转移灶。以上征象提示病变是一个生长迅速，周围有假包膜，瘤内无明显液化、坏死，其内有纤维组织间隔，周围组织有浸润，远处耻骨转移的恶性软组织肿瘤，结合发病年龄、病变特点，可排除脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性腱鞘巨细胞瘤等，符合未分化多形性肉瘤。

鉴别诊断

1.纤维肉瘤

可发生于任何年龄，以30～50岁青壮年发病率高，男略多于女，四肢好发，生长缓慢，分叶状或团块状，T?1?WI上为等或稍高信号，T?2?WI上多为高信号背景中夹杂低信号分隔或伴随囊变、坏死及出血信号，增强扫描呈中等强化。但光镜下肿瘤细胞由梭形细胞构成，交织成旋涡状，该病例与之不符。

2.滑膜肉瘤

好发于20～40岁年轻人，男性居多（60%），多发生于邻近四肢关节或骨干旁软组织，分叶状或团块状软组织肿块，邻近骨质多出现侵蚀性或压迫性骨质破坏，MRI上肿块内部信号较均匀，T?1?WI上肿瘤呈等或稍高信号，在T?2?WI上肿瘤表现为明显高信号，增强扫描呈明显强化。本例患者为中老年，发生在肌间隙，邻近骨质无破坏，T?2?WI呈稍高信号，内部见纤维分隔，与滑膜肉瘤不同。

3.恶性周围神经鞘瘤

是来源于周围神经或向神经鞘膜分化的恶性肿瘤，50%～60%同时合并有神经纤维瘤病，多发生于大神经干，坐骨神经受累，为单发肿块，边界清晰，内部易出现囊变坏死，表现为“靶征”，增强扫描强化明显，可与邻近神经交接形成“尾征”，与本例影像学表现有所不同。

专家点评

对于未分化多形性肉瘤（undifferentiatedpleomorphicsarcoma，UPS），2013版WHO软组织肿瘤新分类归入新设的未分化/未能分类肿瘤。这一组肿瘤无明确的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤。根据瘤细胞的镜下形态，可分为多形性未分化肉瘤（相当于以往所说的多形性恶性纤维组织细胞瘤）、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞性未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。

UPS为起源于间叶组织的高度恶性软组织肉瘤，Ozzello于1963年首次描述，1967年由Stout命名为恶性纤维组织细胞瘤。UPS占软组织恶性肿瘤的20%～30%，以躯干、四肢以及腹膜后常见，亦可原发于骨，多发生于50～70岁，男∶女为2∶1，远处转移率40%～50%。

UPS多单发，生长迅速，呈类圆形，分叶状，平扫边界多数欠清。MRI信号多不均匀，T?1?WI为等、稍低信号，T?2?WI呈稍高信号或高信号，病变压脂相以高信号为主，肿块内可有囊变、坏死，瘤周见线状低信号假包膜，周围T?2?WI高信号代表肌肉的水肿和肿瘤侵犯，增强扫描肿瘤实质呈明显不均匀强化，病灶内无强化的低信号纤维间隔即“分隔征”，可呈辐射样，该征象是UPS特征性表现。病变可对周围神经血管鞘浸润和包绕，累及肌肉间隔，表现为低信号纤维间隔移位和消失。病理上细胞多形性明显，出现奇异性巨细胞，瘤细胞车辐状排列为其特征。