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色素沉着绒毛结节性滑膜炎
女性，28岁右膝部肿胀4年余
病例介绍
患者，女，28岁，右膝部肿胀4年余，以髌骨上明显，活动休息无明显变化，无发热、疼痛。4年来自觉肿胀有增大趋势，2010年曾行“腘窝囊肿切除”术。查体：右膝部肿胀，以髌上明显，皮肤无发红，无压痛，未及肿块，膝关节活动正常。未行实验室检查。
影像学检查
图4-2-1右侧膝关节DR检查
A.DR正位；B.DR侧位
图4-2-2右侧膝关节CT检查
A.CT轴位软组织窗；B.CT冠状位软组织窗；C.CT矢状位软组织窗；D.CT矢状位骨窗
图4-2-3右膝关节MRI检查
A.T?2?WI轴位脂肪抑制序列；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?2?WI矢状位平扫；D.T?2?WI矢状位脂肪抑制序列
诊断
手术病理为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
诊断要点
本病例特点为青年患者，慢性病程。右侧膝关节周围滑膜明显增厚，并见分叶状软组织肿块，密度不均，病灶边界尚清。右侧胫骨上端、股骨下端多发囊状骨质破坏，边界清，见硬化边。右膝关节间隙未见异常。MR扫描右股骨下端后方软组织内均可见大片分散团状T?2?高信号，压脂呈高信号，内见结节状中低信号，与周围组织边界尚清。应首先考虑到滑膜疾病。根据临床及影像表现支持色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
鉴别诊断
1.弥漫型腱鞘巨细胞瘤
常沿肌腱向关节外生长，边缘光滑，边界清楚。多累及小区域滑膜，病灶区域含少量含铁血黄素，无血性关节积液。
2.关节结核
骨质破坏区边缘模糊不清，可有死骨形成，不形成绒毛结节。
3.滑膜肉瘤
软组织肿块内可见钙化，呈侵蚀性溶骨性骨质破坏，可见骨膜反应。
4.滑膜骨软骨瘤病
关节腔内可见钙化、骨化结节，X线平片和CT可协助诊断。
专家点评
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）多发生于膝关节，30～40岁为发病高峰期。一般发生于关节滑膜囊内，发生于囊外者称为腱鞘巨细胞瘤。PVNS在病理上分为局灶型和弥漫型2种。弥漫型主要为滑膜广泛增厚、绒毛状增生和含铁血黄素沉着。增殖的绒毛可破坏关节囊，侵犯周边软组织及骨组织。滑膜广泛增生肥厚典型者似海绵垫样，称为“海绵垫征”，增生的滑膜相互融合形成绒毛结节。绒毛结节内含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉着，含铁血黄素的顺磁性明显缩短T?2?弛豫时间，因此在T?2?WI上在结节内见明显的低信号改变，增强后出现强化表现，这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的一个特征，是诊断和鉴别诊断的依据。增生的滑膜绒毛结节对关节邻近骨质浸润，大量滑膜增生使关节内压力增高，增生的绒毛结节通过关节软骨、骨与软骨交界处侵入松质骨，而产生囊状骨质凹陷缺损，其内成分为滑膜组织，边界是硬化环。邻近骨髓腔可发生反应性水肿，病程较长，后期可发生骨髓纤维化。当膝关节内的压力增高时，可向髌上囊或腘窝部分流，形成髌上囊积液或腘窝囊肿。与该患者病史相符。
本病例右侧膝关节周围滑膜明显增厚，并可见结节样低信号，软组织肿块呈分叶状，周围骨质见囊状骨质破坏，有硬化边，同时右膝关节间隙未见异常。符合色素沉着绒毛结节性滑膜炎表现；主要应与腱鞘巨细胞瘤鉴别，鉴别诊断中已进行分析。
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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