神经鞘瘤5例影像案例解析.docxVIP

神经鞘瘤

女性，52岁发现右颈部肿物3年余

病例介绍

患者，女，52岁。主诉右颈部肿物3年余。患者3年前于右颈部发现一黄豆粒大小包块，逐渐长大，现肿物增大约鸡蛋大小。查体肿块质软，活动度好，无压痛，局部感觉未及异常，右上肢感觉、肌力、活动未及异常，右桡动脉搏动可触及。

影像学检查

图3-19-1颈部CT检查

A.CT横断面平扫；B.CT横断面增强扫描动脉期；C.CT横断面增强扫描静脉期

图3-19-2颈部MRI检查

A.T?2?WI横断面平扫；B.T?1?WI横断面平扫；C.T?1?WI抑脂横断面平扫；D.T?1?WI抑脂横断面增强扫描；E.T?2?WI冠状面平扫；F.T?1?WI冠状面平扫；G.T?1?WI冠状面增强扫描；H.T?1?WI矢状面增强扫描

诊断

手术病理为神经鞘瘤。光镜下见梭形细胞形态温和，呈束状排列，可见栅栏状结构。

诊断要点

本病例为中年女性，慢性病程。病灶位于右颈部肌间隙，矢状面呈梭形，应考虑到神经源性肿瘤的可能；病灶边界清晰，增强扫描强化不均匀，实性部分呈渐进性强化，囊状部分未见强化，未见瘤周水肿信号，支持神经鞘瘤的诊断。

鉴别诊断

1.黏液性纤维肉瘤

本病例内可见T?1?WI低信号、T?2?WI明显高信号成分，且病灶周围可见肌肉组织，应想到黏液性纤维肉瘤的可能；但黏液性纤维肉瘤多位于皮下，可见“尾征”，瘤周肌肉常有水肿征象，与本例有所不同。

2.肌内黏液瘤

肌内黏液瘤可呈与该病例相似的影像表现。但肌内黏液瘤多为肌内肿块，常有瘤周水肿，瘤内的分隔为纤维成分，T?1?WI呈低信号，且女性多于男性，与该病例有所不同。

3.恶性外周神经鞘膜瘤

该病例的位置及形状，应考虑到恶性外周神经鞘膜瘤的可能；与神经鞘瘤相比，恶性外周神经鞘膜瘤通常体积更大，边界不清，可见分叶，瘤周水肿明显。

专家点评

神经鞘瘤可发生于任何年龄，最常见于20～50岁，男女发病率无明显差异。好发于头、颈、上下肢屈肌面。深部肿瘤常发生于后纵隔和腹膜后。神经鞘瘤生长缓慢，确诊前常已存在数年。一般无症状，较大者可有疼痛和神经系统症状。神经鞘瘤的病理学标志是交替出现AntoniA和AntoniB区域。AntoniA区多由排列紧密的梭形细胞构成，细胞排列成束状。AntoniB区的细胞成分较少，且细胞排列较不规则。不规则分布的大血管也是神经鞘瘤的特征之一。神经鞘瘤可发生钙化。影像上，CT对发现钙化有优势。神经鞘瘤MRI表现有一定特征性，如：①沿着神经干走行的梭形肿块：MRI多方位成像能较好地显示肿瘤整体形态；②靶征：在T?2?WI上表现为中心稍低信号，周围高信号；③肿瘤与神经关系密切：表现为肿瘤两极神经出入，常出现在深部较大的神经干；④脂肪分离征：肿瘤周围有脂肪包绕，在T?1?WI较易显示。

治疗可局部切除或广泛切除。肿瘤巨大，对邻近组织引起严重损害者，可采用放疗。预后较好，很少复发及恶变。

本病例的位置及形状符合神经源性肿瘤，主要应与恶性外周神经鞘膜瘤鉴别，鉴别诊断中已进行分析，本病例影像学表现及慢性病程更支持神经鞘瘤的诊断。

神经鞘瘤

女性，20岁腰骶疼痛6年余

病例介绍

患者，女，20岁。6年前无明显诱因出现腰骶部疼痛，加重1个月，未予重视，时有痛甚至不能下床活动，自服止痛药（具体不详）、卧床休息后症状可缓解，近期出现弯腰时觉外阴麻木感，1个月前体检提示骶髂区肿物，未予特殊处理。专科检查：腰椎生理弯曲存在，右侧骶髂关节压痛（+）、叩压痛（+），棘突旁压痛（-），左下肢针刺觉正常，屈伸、侧屈、旋转活动无明显受限。

影像学检查

图4-14-1骶椎X线检查

A.骶椎正位片；B.骶椎侧位片

图4-14-2骶椎CT检查

A.CT轴位平扫；B.CT轴位增强；C.CT冠状位骨窗；D.CT矢状位平扫

图4-14-3颈椎MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?1?WI轴位增强扫描；D.T?1?WI矢状位平扫；E.T?1?WI矢状位平扫；F.DWI轴位扫描

诊断

手术病理为“骶骨”神经鞘瘤。肿物边界清，可见包膜样结构，由梭形细胞组成，部分区域细胞致密，部分区域水肿，细胞稀疏，伴出血及囊性变。免疫组化：S-100（+），SMA（-），CD34（-），Ki-67（+1%）。

诊断要点

本病例特点为青年女性，病史较长，近期加重。平片和CT示右侧骶骨骨质破坏，骶骨前方见巨大软组织肿块影，中心区见坏死区，边缘实性部分呈等密度，未见钙化，邻近骨质未见硬化边。MRI上肿块中心呈长T?1?长T?2?信号，边缘部分T?1?WI呈等信号，T?2?WI呈等低信号，弥散加权像（B=800s/mm?2?）呈高信号。肿瘤较大，中心区考虑囊变，肿瘤位于一侧骶骨及骶骨前缘，和骶孔前缘神经走行区一致，临床上有神经损害表现，符合神经鞘瘤部位特点。