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新生儿肝豆状核变性护理查房记录

一、疾病介绍

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜不能正常排出而在体内各组织大量沉积，尤其以肝脏、大脑基底节、角膜和肾脏等部位为主，可导致一系列临床症状。新生儿期发病相对少见，早期症状常不典型，易被忽视，随着病情进展，可出现肝功能损害、神经系统症状、角膜K-F环等表现，若不及时治疗，会严重影响患儿的生长发育和生命健康。

二、病史简介

患儿张某，男，出生28天，因“皮肤黄染20天，加重3天”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息抢救史，生后母乳喂养。患儿生后8天出现皮肤黄染，当时家长未予重视，近3天黄染明显加重，波及躯干及四肢，伴吃奶减少，精神稍差，无发热、抽搐，无呕吐、腹泻。

入院查体：T36.8℃，P130次/分，R35次/分，体重3.5kg。神志清楚，精神反应一般，皮肤、巩膜中度黄染，未见出血点及瘀斑。前囟平软，大小约1.5cm×1.5cm。心肺听诊未闻及异常。腹平软，肝肋下3cm，质中，边缘锐，脾肋下未触及。四肢活动可，原始反射存在。

辅助检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，红细胞4.2×1012/L，血红蛋白130g/L，血小板250×10?/L。肝功能：总胆红素280μmol/L，直接胆红素150μmol/L，谷丙转氨酶80U/L，谷草转氨酶95U/L。血清铜蓝蛋白0.08g/L（正常参考值0.2-0.6g/L）。24小时尿铜120μg（正常参考值＜40μg）。腹部B超示：肝脏增大，回声增强，未见明显占位性病变。

三、护理评估

身体状况：患儿目前皮肤、巩膜中度黄染，吃奶量较前减少，每日吃奶约300ml，精神反应一般，睡眠尚可，大小便外观无明显异常。体重较出生时增长0.3kg，增长缓慢。

症状与体征：肝肋下3cm，质中，无压痛。未发现神经系统异常体征，如抽搐、肌张力异常等。裂隙灯检查暂未发现角膜K-F环。

实验室检查：血清铜蓝蛋白明显降低，24小时尿铜升高，肝功能异常，提示铜代谢障碍及肝脏损害。

心理社会状况：家长对疾病知识缺乏，因患儿病情而表现出焦虑、担忧情绪，对治疗和预后存在疑问，积极配合医护人员的治疗和护理。

四、护理问题

皮肤黄染：与肝功能损害、胆红素代谢异常有关。

营养摄入不足：与吃奶减少有关。

家长焦虑：与对疾病知识缺乏、担心患儿预后有关。

潜在并发症：肝功能进一步损害、神经系统症状出现、电解质紊乱等。

五、护理措施

皮肤护理：保持患儿皮肤清洁干燥，穿着柔软舒适的衣物，避免摩擦皮肤。密切观察皮肤黄染的范围、程度及变化，每日记录。

营养支持：指导家长按需喂养，少量多次，保证患儿充足的奶量摄入。若患儿吃奶困难，可在医护人员指导下采用鼻饲等方式补充营养。定期监测体重，评估营养状况。

病情观察：密切监测患儿的生命体征，包括体温、脉搏、呼吸、血压等。观察患儿的精神状态、吃奶情况、大小便颜色及量。定期复查肝功能、胆红素、血清铜蓝蛋白、24小时尿铜等指标，及时了解病情变化。

用药护理：遵医嘱给予驱铜药物（如D-青霉胺）、保肝药物（如还原型谷胱甘肽）等治疗，观察药物疗效及不良反应。给药时严格按照剂量、时间执行，确保药物发挥最佳效果。

心理护理：主动与家长沟通，耐心讲解疾病的相关知识、治疗方案及预后情况，解答家长的疑问，减轻其焦虑情绪。鼓励家长参与患儿的护理过程，增强其信心。

健康指导：向家长介绍疾病的遗传方式、预防措施，指导家长在日常生活中避免让患儿接触含铜量高的食物（如动物肝脏、坚果、巧克力等）和水源。告知家长定期带患儿复诊的重要性，以便及时调整治疗方案。

六、总结与医嘱

总结

本次查房的患儿张某为新生儿肝豆状核变性患者，目前主要表现为皮肤黄染、肝功能损害，经检查血清铜蓝蛋白降低、24小时尿铜升高，符合该病的诊断。护理上重点关注皮肤黄染的护理、营养支持、病情观察、用药护理及家长的心理护理，目前患儿病情相对稳定，家长对疾病的认知有所提高，能配合护理工作。

医嘱

继续目前的驱铜、保肝等药物治疗，严格按照医嘱用药，不得擅自增减剂量或停药。

坚持低铜饮食，避免食用含铜量高的食物，母乳喂养的母亲也应注意饮食中铜的摄入。

定期复查：出院后1周复查肝功能、胆红素；2周复查血清铜蓝蛋白、24小时尿铜；1个月后再次复查上述指标，之后根据病情遵医嘱定期复查。

注意观察患儿的精神状态、吃奶情况、皮肤黄染变化及有无抽搐、肌张力异常等神经系统症状，如有异常及时就医。

家长应学习相关疾病知识，做好患儿的日常护理，定期带患儿到医院进行随访和评估，确保患儿得到及时有效的治疗和护理。