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家族性肺动脉高压的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者女性，28岁，因“活动后胸闷、气促3年，加重伴双下肢水肿1月”于2025年3月10日入院。患者平素体健，无吸烟、饮酒史，无药物过敏史。月经史规律，末次月经2025年2月25日。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，当时未予重视。2年前上述症状加重，爬2层楼梯即出现明显气促，伴心悸，遂至当地医院就诊，行心脏超声检查提示“肺动脉高压（中度）”，予“呋塞米片20mgpoqd”“螺内酯片20mgpoqd”治疗后症状稍缓解。1月前患者胸闷、气促症状进一步加重，平地行走50米即出现明显气促，夜间不能平卧，需高枕卧位，伴双下肢对称性凹陷性水肿，从脚踝至膝关节，无咳嗽、咳痰、咯血，无胸痛、晕厥。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“肺动脉高压原因待查”收入院。自发病以来，患者精神状态差，食欲减退，睡眠欠佳，大小便正常，体重近1月增加5kg。

（三）既往史与家族史

既往无手术、外伤史。家族史：患者母亲45岁时因“肺动脉高压”去世，姐姐30岁时确诊“家族性肺动脉高压”，目前规律服用“波生坦片125mgpobid”治疗，病情稳定。父亲及弟弟体健，无类似疾病史。

（四）体格检查

T36.5℃，P112次/分，R26次/分，BP105/70mmHg，SpO88%（自然状态下），身高160-，体重65kg，BMI25.4kg/m2。神志清楚，精神萎靡，端坐位，口唇发绀，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。胸廓对称，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1.5-，搏动增强，未触及震颤。心界向左扩大，心率112次/分，律齐，P?亢进，分裂固定，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下3-，质中，边缘钝，无压痛，移动性浊音阴性。双下肢对称性凹陷性水肿（+++），无杵状指（趾）。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC6.8×10?/L，N62%，Hb135g/L，PLT220×10?/L。生化检查：ALT45U/L，AST40U/L，TBil18μmol/L，DBil6μmol/L，Alb38g/L，BUN6.5mmol/L，Cr85μmol/L，K?3.8mmol/L，Na?135mmol/L，Cl?98mmol/L。BNP1250pg/ml。凝血功能：PT12.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.8g/L。甲状腺功能、风湿免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等）均正常。

2.心电图：窦性心动过速，电轴右偏（+120°），右心室肥厚伴劳损，Rv1+Sv5=2.5mV，T波倒置（V1-V3导联）。

3.胸部X线片：心影增大，呈“梨形心”，肺动脉段突出，右下肺动脉干增粗，直径约18mm，肺门血管影增多、增浓，肺野透亮度降低。

4.心脏超声：左心房前后径28mm，左心室舒张末期内径42mm，右心房前后径45mm，右心室舒张末期内径35mm，右心室壁厚度8mm，室间隔厚度10mm，左心室射血分数65%。肺动脉收缩压85mmHg，肺动脉平均压60mmHg，肺动脉舒张压45mmHg。三尖瓣中度反流，反流速度4.2m/s，估测肺动脉收缩压82mmHg（与导管测压相近）。下腔静脉增宽，直径25mm，吸气塌陷率＜50%。

5.右心导管检查：右心房压15mmHg，右心室收缩压88mmHg，右心室舒张压10mmHg，肺动脉收缩压85mmHg，肺动脉平均压62mmHg，肺动脉舒张压48mmHg，肺毛细血管楔压12mmHg，心输出量3.2L/min，心x1.8L/（min·m2），肺血管阻力12Wood单位。

6.基因检测：检出BMPR2基因突变（c.1270C＞T，p.Arg424Ter），确诊为家族性肺动脉高压。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患者活动耐力重度受限，NYHA心功能分级Ⅳ级，存在气体交换受损、心输出量减少、体液过多等问题。SpO?88%（自然状态下），需氧疗支持；心率快，血压偏低，外周灌注尚可；双下肢水肿明显，肝肿大，提示右心衰竭。

2.心理状态评估：患者年轻，疾病x快，对疾病预后担忧，出现焦虑、抑郁情绪，表现为情绪低落、失眠、食欲减退。担心疾病遗传给下一代，心理压力较大。

3.社会支持评估：患者已婚，丈夫及家人对其关心照顾周到，但因对疾病知识了解不足，存在护理困惑。家庭经济条件尚可，能够承担治疗费用。

4.疾病认知评估：患者及家属对家族性肺动脉高压的病因、治疗方案、护理要点及预防措施了解较少，缺乏自我管理能力。

二、护理计划与目标