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先天性鼻缺如的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿明明（化名），男，2个月，因“出生后发现鼻部缺如2月余”于2025年3月10日收入我院耳鼻喉科。患儿系G1P1，孕39周足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。其母孕期无特殊用药史、感染史及接触有害物质史，家族中无类似疾病遗传史。

（二）主诉与现病史

患儿出生后家属即发现其鼻部外观异常，鼻梁缺失，仅左侧可见一细小鼻孔雏形，右侧无鼻孔结构，无明显呼吸困难、喘息、发绀等症状。出生后母乳喂养，吃奶可，哭声响亮，大小便正常。为求进一步诊治，家属带患儿至我院就诊，门诊以“先天性鼻缺如”收入院。患儿自发病以来，精神状态良好，食欲可，睡眠佳，体重较出生时增长1.5kg。

（三）既往史与过敏史

患儿既往体健，无肺炎、黄疸等新生儿期疾病史，无手术、外伤史。否认食物、药物过敏史。

（四）体格检查

体温36.8℃，脉搏130次/分，呼吸35次/分，体重4.7kg，身长56-，头围38-。神志清楚，精神反应好，哭声响亮。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。前囟平软，约1.5-×1.5-，颅骨无畸形。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突区无红肿。鼻梁完全缺失，鼻背皮肤平整，仅左侧鼻翼处可见一0.3-×0.2-大小的鼻孔雏形，右侧鼻翼及鼻孔完全缺如，鼻腔内无明显分泌物，双侧鼻腔通畅度差（左侧仅能轻微通气）。口唇无发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，舌系带正常，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率130次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹胀，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，肌张力正常，原始反射存在（吸吮反射、拥抱反射、握持反射均正常）。

（五）辅助检查

1.血常规（2025年3月10日）：白细胞计数8.5×10?/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例50%，红细胞计数4.8×1012/L，血红蛋白130g/L，血小板计数250×10?/L，C反应蛋白3mg/L，各项指标均在正常范围内，提示无明显感染征象。

2.胸部X线片（2025年3月10日）：双肺纹理清晰，肺野透亮度正常，心影大小、形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利，提示双肺及心脏未见明显异常。

3.鼻部CT三维重建（2025年3月11日）：鼻梁骨及双侧鼻骨完全缺如，左侧上颌骨额突发育稍差，右侧上颌骨额突缺失，双侧鼻腔结构紊乱，左侧鼻腔可见细小气道相通，右侧鼻腔完全闭锁，鼻咽部结构正常，颅底骨质未见明显异常。影像学诊断为先天性鼻缺如（完全型），右侧鼻腔闭锁。

4.心脏彩超（2025年3月12日）：心房、心室腔大小正常，室间隔及左室后壁厚度正常，运动协调，各瓣膜形态、结构及活动未见异常，房室间隔未见缺损，多普勒超声未见异常血流信号，提示心脏结构及功能正常。

5.肝肾功能及电解质（2025年3月10日）：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶25U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，间接胆红素6.4μmol/L，尿素氮2.5mmol/L，肌酐35μmol/L，钾4.2mmol/L，钠135mmol/L，氯98mmol/L，各项指标均正常，提示肝肾功能及电解质平衡良好。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损：与鼻腔结构缺如导致通气功能障碍有关。

2.有皮肤完整性受损的风险：与面部皮肤暴露、分泌物刺激及喂养时摩擦有关。

3.营养失调：低于机体需要量的风险，与鼻腔通气不佳可能影响喂养效率有关。

4.焦虑：家属对患儿疾病认知不足、担心手术效果及预后有关。

5.知识缺乏：家属缺乏先天性鼻缺如的疾病知识、护理要点及手术前后注意事项。

6.有感染的风险：与鼻腔黏膜暴露、手术创伤有关。

（二）护理目标

1.短期目标（住院期间至术前）：

患儿呼吸平稳，呼吸频率维持在30-40次/分，血氧饱和度维持在95%-100%，无发绀、喘息等症状。

患儿面部皮肤保持完整、清洁、干燥，无红肿、破损、感染等情况。

患儿每日奶量摄入充足，体重每日增长15-20g，无营养不良表现。

家属焦虑情绪得到缓解，能够主动与医护人员沟通，积极配合治疗护理工作。

家属掌握先天性鼻缺如的基本疾病知识、日常护理要点及术前注意事项。

2.长期目标（术后至出院）：

患儿手术切口愈合良好，无红肿、渗液、感染等并发症。

患儿术后呼吸功能改善，鼻腔通气逐渐恢复，血氧饱和度维持在正常范围。

患儿营养状况持续改善，体重稳步增长，达到同龄儿正常水平。

家属掌握术后护理要点、并发症观