医学生 疑难 Marchiafava - Bignami 病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难Marchiafava-Bignami病查房课件

医学生疑难病例查房课件：Marchiafava-Bignami病

01前言

前言站在示教室的白板前，我望着PPT上那张胼胝体异常信号的MRI影像，想起三天前在神经科病房见到的那位患者——52岁的王师傅，浑身酒气，眼神涣散，被家属半拖半扶着走进病房。这是我轮转神经科以来接触的第一例Marchiafava-Bignami病（MBD），一种教科书上仅用半页纸描述的罕见病。

MBD由意大利学者Marchiafava和Bignami于1898年首次报道，是一种与长期酗酒密切相关的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及胼胝体，也可波及大脑半球白质、脑干等区域。流行病学数据显示，全球发病率不足0.1%，但在慢性酒精依赖人群中，检出率可达1%~2%。由于临床表现缺乏特异性（常表现为认知障碍、步态不稳、癫痫甚至昏迷），且早期MRI特征易被忽视，临床误诊率高达60%。

前言作为医学生，我们常被教导“常见病看概率，罕见病看积累”。但MBD的特殊性在于：它不仅是“病”，更是长期酒精滥用的“社会镜像”。王师傅的病例让我深刻意识到，从护理到治疗，我们面对的不仅是胼胝体的病变，更是一个被酒精吞噬了健康、家庭和社会功能的个体。

02病例介绍

病例介绍王师傅，男，52岁，因“反应迟钝1周，行走不稳3天”于2024年3月15日入院。家属代诉：患者有白酒饮酒史30年，日均饮52度白酒约250ml（折合纯酒精约100g），近5年晨起即饮，曾因“酒精性肝炎”住院2次，未戒酒。1周前家属发现其“变傻了”——炒菜忘关煤气，叫不出孙子名字；3天前走路打晃，扶墙才能移动；1天前出现胡言乱语，夜间不睡觉，今日晨起跌倒1次，遂急诊入院。

入院查体：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP135/85mmHg；意识模糊，定向力障碍（不能准确回答时间、地点、人物），计算力减退（100-7=？需提示）；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；四肢肌力4级，肌张力略增高，腱反射（++），双侧巴氏征（+）；颈软，无抵抗；心肺腹未见明显异常。

病例介绍辅助检查：血常规提示红细胞平均体积（MCV）108fl（升高，提示慢性酒精中毒）；肝功能：ALT89U/L，AST120U/L（AST/ALT＞1，符合酒精性肝损伤）；血氨35μmol/L（正常）；头颅MRI（平扫+增强）：胼胝体体部及压部可见对称性长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI序列未见明显扩散受限（见图1），增强扫描无强化——典型MBD影像学表现。

初步诊断：1.Marchiafava-Bignami病（慢性进展型）；2.酒精依赖综合征；3.酒精性肝炎。

治疗经过：入院后予维生素B1（100mg肌注qd，连续2周）、甲钴胺（0.5mg静滴qd）营养神经；哌甲酯改善认知；同时予泮托拉唑护胃、多烯磷脂酰胆碱保肝；逐步递减地西泮（从10mgbid到停用，共7天）控制酒精戒断反应。

03护理评估

护理评估接到王师傅的护理任务时，我跟着带教老师仔细做了评估。这不仅是记录生命体征，更是“拼出”患者整体状态的过程。

生理评估神经系统：意识模糊（GCS评分12分：E3+V4+M5），定向力、计算力、记忆力均减退；运动功能障碍（行走不稳，肌力4级）；存在病理征（巴氏征+），提示锥体束受累。

营养状况：身高170cm，体重58kg，BMI20.1（偏低）；皮肤干燥，皮下脂肪菲薄；血清前白蛋白150mg/L（正常200-400mg/L），提示近期蛋白质摄入不足；维生素B1水平＜70nmol/L（正常70-180nmol/L），存在严重缺乏。

潜在风险：因步态不稳、意识障碍，跌倒风险评估（Morse评分）65分（高风险）；因吞咽反射减弱（洼田饮水试验3级），误吸风险高；长期卧床（虽未完全卧床，但活动能力下降），深静脉血栓（DVT）风险评估（Caprini评分）4分（中风险）。

心理-社会评估王师傅清醒时反复说“我没病，就是喝多了睡一觉”，对疾病严重性认知不足；家属（妻子和儿子）表现出矛盾情绪——既心疼他“被酒毁了身体”，又因长期照顾产生疲惫感（儿子说：“他醉了就骂人，醒了就求酒喝，我们实在管不了”）。经济方面，家庭月收入8000元，需负担长期治疗（保肝、营养神经药物）及可能的康复费用，压力较大。

04护理诊断

护理诊断潜在并发症：酒精戒断反应、吸入性肺炎、深静脉血栓。基于评估，我们整理出5项主要护理诊断：急性意识障碍：与胼胝体及大脑白质脱髓鞘导致神经传导异常有关。有受伤的危险：与意识模糊、步态