2025 医学急危重症儿茶酚胺敏感性多形性室速护理课件.pptxVIP

一、前言演讲人

2025医学急危重症儿茶酚胺敏感性多形性室速护理课件

01前言

前言作为从事儿科重症护理十余年的护士，我始终记得第一次接触儿茶酚胺敏感性多形性室速（CatecholaminergicPolymorphicVentricularTachycardia，CPVT）患儿时的震撼——那个10岁男孩在体育课上奔跑时突然晕厥，被送进ICU时监护仪上跳动的多形性室性心动过速波，像一把悬在头顶的利刃。这种被称为“运动致死性心律失常”的疾病，因儿茶酚胺升高（如运动、情绪激动）诱发，以多形性室速或室颤为特征，好发于儿童及青少年，未经规范治疗者10年内猝死率高达30%-50%。

近年来，随着基因检测技术的普及，CPVT的诊断率逐渐提升，但临床中仍有不少病例因“单纯晕厥”“癫痫”被漏诊。作为急危重症护理团队的一员，我们深刻认识到：CPVT的救治不仅依赖医生的精准诊断和药物/器械干预，更需要护理人员从“预防-监测-急救-康复”全链条介入，通过细致评估、动态观察和个性化护理，为患儿构筑起生命的第二道防线。今天，我将结合一例典型病例，与大家分享CPVT的护理实践与思考。

02病例介绍

病例介绍记得那是2024年9月的一个清晨，急诊绿色通道推进来12岁的小宇。他蜷缩在平车上，面色苍白，母亲红着眼眶说：“半小时前他和同学踢足球，跑着跑着突然摔倒，叫他没反应，大概1分钟后自己醒了，但说胸口发闷、头晕。”

主诉：运动后晕厥伴胸闷1次。

现病史：小宇近3个月内曾有2次类似发作：1次是跑步比赛冲刺时，1次是被老师批评后情绪激动时，均自行缓解，未重视。此次发作持续约1分钟，苏醒后仍感乏力。

既往史：无先天性心脏病史，无药物过敏史。

家族史：舅舅15岁时“游泳时意外身亡”，外婆有“不明原因晕厥史”（已故）。

入院查体：T36.5℃，P92次/分（窦性心律），R20次/分，BP105/65mmHg；神志清，精神弱，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心率齐，未闻及杂音；四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。

病例介绍辅助检查：

常规心电图（静息状态）：窦性心律，QT间期正常（400ms），无预激波。

动态心电图（Holter）：监测24小时内，患儿上午跳绳5分钟后出现短阵多形性室速（3-5个QRS波），自行终止；未发作时为窦性心律。

运动负荷试验：患儿蹬车运动至心率130次/分时，导联出现频发室性早搏（联律间期不等），心率升至150次/分时诱发持续性多形性室速（持续约12秒），立即终止运动并静脉推注艾司洛尔后转复窦性心律。

基因检测：检出RYR2基因杂合突变（c.7381GA，p.Gly2461Arg），符合CPVTⅠ型诊断。

结合病史、检查及基因结果，小宇被确诊为CPVT。转入ICU后，我们开启了“监测-干预-教育”三位一体的护理模式。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的CPVT患儿，护理评估需围绕“诱因-发作特征-风险分层-心理影响”展开，既要关注生理指标的动态变化，也要捕捉潜在的心理社会问题。

健康史评估通过与患儿及家属详细沟通，我们梳理出关键信息：诱发因素：运动（跑步、跳绳）、情绪激动（被批评、兴奋）是明确诱因，符合CPVT“儿茶酚胺依赖”的特点。发作频率与严重程度：近3个月发作3次，此次为首次持续1分钟的晕厥，提示病情进展（既往发作可能为无症状的短阵室速）。家族史：舅舅“游泳猝死”、外婆“不明原因晕厥”高度提示家族聚集性，需警惕其他家庭成员（如小宇的姐姐）的筛查需求。

身体状况评估03意识与症状：发作后无抽搐、口吐白沫（与癫痫鉴别），苏醒后以乏力、胸闷为主，符合心源性晕厥特点。02心脏听诊：未闻及器质性杂音，排除结构性心脏病（如致心律失常性右室心肌病）。01生命体征与循环状态：静息时生命体征平稳，但需动态监测运动/情绪应激后的反应（如模拟轻度活动时的心率、心律变化）。

心理社会评估小宇是初中一年级学生，性格活泼，曾是班级足球队成员。确诊后，他反复问：“我还能上体育课吗？”“同学会不会觉得我是怪人？”母亲则因家族史自责：“要是早发现他舅舅的问题……”父子长期异地，父亲因工作未能及时赶到，母亲独自承担照护压力，焦虑评分（GAD-7）达12分（中度焦虑）。

04护理诊断

护理诊断01基于评估结果，我们提出以下护理诊断（按优先级排序）：在右侧编辑区输入内容021.潜在并发症：心源性猝死与儿茶酚胺诱发多形性室速/室颤有关（CPVT的核心风险，需作为首要关注点）

活动无耐力与心律失常导致心输出量减少、运动受限有关（患儿因恐惧发作而回避活动，需平衡安全与功能恢复）

3.焦虑（患儿及家属）与疾病潜在风险、治疗不确定性及社会功能影响有关

05（心理状态直接影响治疗依从性和生活质量）

（心理状态直接影响治疗依从性和生活质量）4.知识缺乏：缺乏CPVT