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急性重症肌无力危象救治指南

急性重症肌无力危象是重症肌无力（MG）患者因病情急剧恶化，导致呼吸肌、吞咽肌严重无力，出现通气功能障碍甚至呼吸衰竭的危急状态，是MG最严重的并发症，死亡率约5%-15%。其救治需多学科协作，遵循“快速识别-紧急评估-精准干预-支持治疗-病因管理”的全程化策略，以下从关键环节展开详细阐述。

一、快速识别与分型诊断

（一）临床表现特征

患者多急性起病，以进行性加重的呼吸困难为核心表现，典型体征包括：呼吸频率＞30次/分或＜8次/分，辅助呼吸肌参与（如胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷），说话断续（无法连续说完一句话），吞咽困难（饮水呛咳或无法吞咽唾液），构音不清（鼻音重、言语含糊）。部分患者伴随全身肌无力加重，如抬颈不能、上肢持物坠落、下肢行走困难。

（二）危象分型鉴别

1.肌无力危象（最常见，占85%-90%）：多由感染（上呼吸道/肺部感染占40%-60%）、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）减量/停药（约20%）、手术/创伤（10%-15%）、妊娠/分娩（5%-8%）、精神应激（约5%）等诱发。表现为ChEI治疗反应性下降，腾喜龙试验（依酚氯铵1-2mg静推，1分钟内肌力改善）阳性，但需注意严重心动过缓者禁用（可改用新斯的明0.25mg静推替代）。

2.胆碱能危象（约占5%）：因ChEI过量（如新斯的明＞60mg/日或单次＞2mg）引起，除呼吸肌无力外，伴毒蕈碱样症状（瞳孔缩小、流涎、多汗、腹痛、腹泻、支气管分泌物增多）和烟碱样症状（肌束颤动、肌肉痉挛）。腾喜龙试验可加重症状（阴性反应），血清胆碱酯酶活性降低（＜正常50%）。

3.反拗危象（约占5%）：多因感染、电解质紊乱（如低钠血症）、手术等导致神经肌肉接头对ChEI敏感性突然丧失，表现为ChEI治疗无效，腾喜龙试验无反应，需结合用药史（近期无ChEI剂量调整）和诱因明确诊断。

二、紧急评估与气道管理

（一）呼吸功能评估

1.床边指标：①肺活量（VC）＜15ml/kg（正常＞65ml/kg）或＜1L（成人）提示呼吸衰竭风险；②最大吸气压（MIP）＜-20cmH?O（正常≤-60cmH?O）提示吸气肌无力；③最大呼气压（MEP）＜40cmH?O（正常≥100cmH?O）提示咳嗽排痰能力下降。

2.血气分析：动脉血氧分压（PaO?）＜60mmHg（吸空气）或二氧化碳分压（PaCO?）＞45mmHg（排除代谢性因素）提示需机械通气；动态监测中PaCO?每小时上升＞5mmHg或pH＜7.35为紧急插管指征。

（二）气道干预策略

1.无创通气（NIV）：仅适用于意识清楚、配合良好、无大量分泌物的轻度呼吸衰竭（VC15-20ml/kg，PaCO?45-50mmHg）。初始参数：吸气压力（IPAP）8-10cmH?O，呼气压力（EPAP）4-5cmH?O，逐渐增加IPAP至12-16cmH?O（以潮气量6-8ml/kg为准），监测30分钟后若PaCO?下降＜10%或pH＜7.32，立即转为有创通气。

2.有创通气：绝对指征包括：①意识障碍（GCS＜8分）；②无法清除气道分泌物（频繁误吸或痰量＞30ml/h）；③NIV失败（PaO?＜55mmHg或PaCO?＞55mmHg持续1小时）；④VC＜10ml/kg或MIP＜-15cmH?O。插管选择经口气管插管（减少创伤），气管导管型号男性8.0-8.5mm，女性7.0-7.5mm。机械通气模式首选容量控制通气（VCV），初始潮气量6-8ml/kg，呼吸频率12-16次/分，吸呼比1:2，PEEP5cmH?O（根据氧合调整）。目标维持PaCO?35-45mmHg（避免过度通气诱发碱中毒加重肌无力），氧饱和度92%-95%（避免高氧损伤）。

三、针对性药物治疗

（一）肌无力危象

1.ChEI调整：暂停口服药物，改为静脉或舌下给药。新斯的明0.5-1mg缓慢静推（＞5分钟，监测心率，若心率＜50次/分予阿托品0.25mg预处理），每2-4小时重复，每日总量≤6mg；或溴吡斯的明15-30mg舌下含服（吸收快于口服），每4-6小时1次。需注意：用药后30分钟内需严密观察，若出现肌束颤动、流涎等胆碱能过剩表现，立即减量或停用。

2.免疫调节治疗：

-静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：首选方案，剂量0.4g/kg/日，连续5天（总剂量2g/kg）。适用于感染未控制（避免激素加重感染）或无法立即行血浆置换（PE）的患者。不良反应包括头痛（占15%-20%，予对乙酰氨基酚预防）、寒战（减慢输注速度至0.01ml/kg/min起始，逐渐增至0.04ml/kg/min），极罕见血栓事件（高危患者需监测D-二聚体）。

-血浆置换（PE）：次选方案，每次置换量1-1