医院多学科协作处置罕见病应急演练脚本.docxVIP

医院多学科协作处置罕见病应急演练脚本

模拟时间：2024年X月X日14:30-16:00

模拟场景：某三甲综合医院急诊医学科接诊一名疑似罕见病（POEMS综合征）突发重症并发症患者，启动多学科协作（MDT）应急处置流程

第一阶段：急诊首诊与预警触发（14:30-14:40）

14:30，急诊医学科分诊台接到120急救中心电话，预告将转运一名52岁男性患者，主诉“进行性双下肢麻木无力3个月，突发呼吸困难、意识模糊1小时”。分诊护士立即启动急诊危重患者分诊预案，开通急诊绿色通道，通知急诊内科二线医师、急诊抢救室护士组提前到位准备。

14:35，患者被推入急诊抢救室：平车转运，神志浅昏迷，GCS评分11分（睁眼3分，言语3分，运动5分），呼吸急促（RR32次/分），口唇轻度发绀，双肺听诊可闻及散在湿啰音，心率118次/分，血压165/92mmHg，双下肢肌力2级，肌张力减低，双侧病理征可疑阳性。陪同家属提供补充病史：患者3个月前无明显诱因出现双下肢对称性麻木，逐渐进展至行走困难，曾在外院按“腰椎间盘突出症”治疗无效，1周前出现间断性咳嗽、咳痰，未予重视，1小时前在家中突然出现呼吸困难、意识模糊，遂拨打120。

急诊内科二线医师张医师立即指挥抢救：予经鼻高流量吸氧（氧浓度60%，流量50L/min），建立两路外周静脉通路，急查血气分析、血常规、生化全套、凝血功能、心肌损伤标志物、BNP，同时行床旁心电图、床旁胸部X线、床旁颅脑+脊髓CT检查。护士同步记录生命体征监护数据，每10分钟复测一次。

14:40，床旁血气分析结果回报：pH7.31，PaO?62mmHg，PaCO?55mmHg，BE-4.2mmol/L，提示Ⅱ型呼吸衰竭伴轻度代谢性酸中毒；床旁胸部X线显示双肺间质水肿，心影增大；颅脑CT未见明显出血、梗死灶，脊髓CT显示脊髓未见压迫性病变。张医师结合患者慢性进展性周围神经病变+急性呼吸衰竭的表现，排除常见的心脑血管急症、肺部感染后，高度怀疑罕见病相关并发症，立即通过医院MDT应急管理系统提交“疑似罕见病重症应急MDT申请”，明确申请科室：神经内科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、内分泌科、血液科、放射科、重症医学科，同时备注“患者病情危重，需紧急多学科会诊”。

第二阶段：MDT团队集结与初步评估（14:40-15:00）

医院MDT应急管理系统接到申请后，立即通过短信、院内OA系统、科室值班群同步推送会诊通知，要求相关科室二线及以上职称医师10分钟内到达急诊抢救室。

14:45，各科室会诊医师陆续到位：神经内科李副主任医师、呼吸与危重症医学科王副主任医师、心血管内科刘副主任医师、内分泌科赵副主任医师、血液科周副主任医师、放射科陈副主任医师、重症医学科孙副主任医师。急诊抢救室护士长负责协调会诊场地，准备好病历资料、检查结果显示屏，确保会诊有序进行。

张医师首先进行病例汇报：“患者男性52岁，慢性起病，急性加重，核心表现为3个月进展性双下肢周围神经病变，外院按腰椎病治疗无效，1小时前突发呼吸衰竭、意识模糊，目前血气提示Ⅱ型呼衰，胸部X线示肺间质水肿，颅脑、脊髓CT未见明确急症病变，常规感染、心脑血管急症依据不足，高度怀疑罕见病可能，请各位专家协助评估。”

放射科陈副主任医师结合床旁影像学结果分析：“胸部X线的心影增大需警惕心功能不全，但更值得关注的是双肺间质改变并非普通感染或心衰所致的肺水肿，呈现对称性网格状改变，结合周围神经病变，需警惕副肿瘤综合征或浆细胞疾病相关的肺间质病变；脊髓CT虽无压迫，但不能排除脊髓神经根的非压迫性损害，建议后续完善脊髓磁共振检查。”

神经内科李副主任医师查体补充：“患者目前浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双侧角膜反射存在，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，肌张力减低，双侧踝反射消失，双侧巴氏征未引出，结合慢性对称性周围神经病变（运动、感觉均受累，远端重于近端），符合多发性周围神经病表现，但常规的感染性、免疫性周围神经病（如吉兰-巴雷综合征）多为急性或亚急性起病，且很少合并急性呼吸衰竭以外的多系统损害，需进一步排查浆细胞疾病相关的POEMS综合征——这类患者常以周围神经病为首发表现，后续可出现脏器肿大、内分泌紊乱、M蛋白、皮肤改变等多系统症状，急性加重多与心功能不全、肺间质病变或自主神经功能紊乱有关。”

内分泌科赵副主任医师询问家属：“患者近期有无体重变化、血糖异常、甲状腺功能异常表现？家属回忆：患者近3个月体重下降约5kg，曾在外院查空腹血糖6.8mmol/L，未复查，无明显怕热、怕冷、脱发等表现。赵副主任医师补充：POEMS综合征常合并内分泌紊乱，包括糖尿病、甲状腺功能减退、性腺功能减退等，患者体重下降、血糖偏高需警惕合并内分泌受累。”

血液科周副主任医师提出：“POE