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局灶节段肾小球硬化指南（2026）

一、定义与分类

局灶节段肾小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS）是一组以部分（局灶）肾小球50%毛细血管袢（节段）发生硬化性改变为核心病理特征的原发性肾小球疾病，临床以不同程度蛋白尿、肾病综合征（NS）伴或不伴肾功能损伤为主要表现，是成人原发性肾病综合征和终末期肾病（ESRD）的常见病因之一。我国原发性FSGS占原发性肾小球疾病的10%~15%，近20年发病率上升约40%，10年ESRD发生率达30%~50%，显著高于膜性肾病、微小病变肾病。

本次指南基于2000年Schwartz分类、2016年KDIGO指南更新，结合近年病理和发病机制研究，将FSGS分为5型：

1.经典型（门周型）：硬化病变主要累及肾小球门部血管极，常伴球囊粘连、玻璃样变，占原发性FSGS的40%~45%，多数对激素治疗反应较差，进展风险较高；

2.tip型（尖端型）：硬化病变位于尿极近肾小囊尖端，占15%~20%，临床常表现为大量蛋白尿，对激素治疗应答率可达60%以上，预后优于其他亚型；

3.细胞型：病变以节段性细胞增生、内皮细胞肿胀、毛细血管袢闭塞为特征，无明显纤维化，占10%~15%，多表现为急性肾病综合征，肾功能进展快，部分对免疫抑制治疗敏感；

4.塌陷型：病变以肾小球毛细血管袢塌陷、足细胞增生肥大填充肾