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抗磷脂综合征诊疗指南（2026）

1术语与定义

抗磷脂综合征（AntiphospholipidSyndrome,APS）是一种以循环中持续存在抗磷脂抗体（antiphospholipidantibodies,aPL）为特征，主要表现为动静脉血栓形成和/或不良妊娠结局的自身免疫性疾病，可继发于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病，也可单独发生（原发性APS）。

根据临床表型分为：①血栓性APS：以动静脉血栓栓塞为主要表现；②产科APS：以符合诊断标准的不良妊娠结局为主要表现；③混合型APS：同时存在血栓事件与不良妊娠；④灾难性APS（catastrophicAPS,CAPS）：短期内出现多器官小血管血栓栓塞，合并多器官功能衰竭，病死率高达30%~40%。

2流行病学

我国人群APS患病率约为0.05%~0.1%，在育龄期女性中患病率约为0.2%，是育龄女性发生不良妊娠的首位自身免疫性病因。在未经过治疗的aPL阳性人群中，血栓年发生率约为2.1%~4.4%，其中高滴度IgG型抗心磷脂抗体（aCL）阳性者血栓年发生率可达10%以上；约10%~15%的复发性流产、5%~8%的不明原因死胎、20%~30%的孕早中期胎儿丢失与APS相关。CAPS占所有APS病例的1%左右，约60%CAPS继发于感染、手术、妊娠分娩等诱发因素。

3分类标准

本指南采用2023年国际抗磷脂综合征分类标