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脊髓性肌萎缩症护理查房记录

一、疾病介绍

脊髓性肌萎缩症是一组由于脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的常染色体隐性遗传病。该病主要影响患者的运动功能，随着病情进展，可出现呼吸肌受累，导致呼吸功能不全，严重时危及生命。根据发病年龄和病情严重程度，可分为不同类型，其中婴儿型进展较快，预后较差，而少年型和成年型进展相对缓慢。目前，该病尚无根治方法，主要通过对症治疗和护理来改善患者的生活质量，延缓病情进展。

二、病史简介

患者张某，男，5岁，因“进行性四肢无力3年，加重伴咳嗽、咳痰1周”入院。

患者3年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为走路不稳，容易跌倒，跑跳能力较同龄儿童差，未予重视。2年前出现双上肢无力，不能自主抬举重物，持物时易掉落，遂到当地医院就诊，行基因检测提示SMN1基因纯合缺失，诊断为“脊髓性肌萎缩症Ⅱ型”。给予对症治疗（具体药物及剂量不详）后，症状无明显改善。1周前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，痰液为白色黏痰，不易咳出，同时四肢无力较前加重，不能独立行走，为求进一步治疗，收入我院。

患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠一般，大小便正常，体重较前无明显变化。既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。家族中无类似疾病患者。

三、护理评估

（一）一般情况

体温36.8℃，脉搏90次/分，呼吸22次/分，血压95/65mmHg，体重18kg。神志清楚，精神状态尚可，营养中等，发育较同龄儿童稍迟缓。

（二）神经系统评估

肌力：双上肢近端肌力2级，远端肌力3级；双下肢近端肌力1级，远端肌力2级。

肌张力：四肢肌张力降低。

反射：膝跳反射、跟腱反射均消失，腹壁反射减弱。

感觉：四肢感觉无明显异常。

其他：无明显震颤、抽搐等症状。

（三）呼吸系统评估

患者存在咳嗽、咳痰，痰液白色黏痰，量中等，不易咳出。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音。动脉血气分析：pH7.38，PaCO?38mmHg，PaO?90mmHg，血氧饱和度95%。

（四）消化系统评估

食欲稍差，进食速度较慢，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状。腹部平软，无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，3次/分。

（五）心理社会评估

患者因疾病导致运动功能障碍，与同龄儿童交流、玩耍减少，存在一定的自卑心理。家长对疾病预后担忧，心理压力较大，渴望得到有效的护理指导和心理支持。

四、护理问题

低效性呼吸型态：与呼吸肌受累、咳嗽无力、痰液不易咳出有关。

躯体活动障碍：与四肢肌力减退、肌张力降低有关。

营养失调（低于机体需要量）：与食欲差、进食速度慢有关。

有皮肤完整性受损的风险：与长期卧床、活动减少有关。

焦虑（患者及家长）：与疾病预后不良、治疗效果不佳有关。

知识缺乏：患者及家长对疾病的护理知识、康复训练方法了解不足。

五、护理措施

（一）改善呼吸功能

保持呼吸道通畅：定时协助患者翻身、拍背，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，每次10-15分钟，每日3-4次，促进痰液排出。必要时给予雾化吸入治疗，遵医嘱使用氨溴索等祛痰药物，雾化后及时清洁口腔。

监测呼吸功能：密切观察患者的呼吸频率、节律、深度及血氧饱和度变化，每2小时监测一次。若出现呼吸急促、发绀、血氧饱和度下降等情况，及时通知医生处理。

呼吸训练：指导患者进行腹式呼吸训练，每次5-10分钟，每日3-4次，以增强呼吸肌力量。

（二）促进躯体活动

体位摆放：协助患者保持舒适的体位，定时更换体位，每2小时一次，避免长时间保持同一姿势。在患者身下放置气垫床，防止压疮发生。

肢体功能锻炼：根据患者的肌力情况，制定个性化的康复训练计划。指导患者进行四肢被动活动，如关节屈伸、旋转等，每个关节活动3-5次，每日2-3次，防止关节挛缩。当患者肌力有所恢复时，鼓励进行主动活动，如抬举上肢、蹬腿等，逐渐增加活动强度和时间。

辅助器具使用：为患者提供合适的辅助器具，如轮椅、助行器等，帮助患者进行移动，提高生活自理能力。

（三）改善营养状况

饮食指导：根据患者的口味和营养需求，制定合理的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、新鲜蔬菜和水果等。少量多餐，避免一次进食过多。

进食护理：协助患者采取舒适的进食体位，如半坐位或坐位，防止呛咳。进食时速度要慢，给予患者充分的咀嚼和吞咽时间。若患者存在吞咽困难，遵医嘱给予鼻饲饮食，保证营养摄入。

监测营养状况：定期监测患者的体重、血红蛋白、血清白蛋白等指标，评估营养状况，及时调整饮食计划。

（四）预防皮肤完整性受损

皮肤护理：保持患者皮肤清洁干燥，每日用温水擦拭皮肤，尤其是易出汗的部位，如腋窝、腹股沟等。更换衣物和床单时，动作要轻柔，避免拖拽患