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脊髓脊膜膨出伴脑积水的护理个案

一、案例背景与评估

(一)一般资料

患者姓名:患儿,女,3月龄,因“发现腰背部包块3月,加重伴头围增大1周”于2025年6月10日入院。患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3.2kg,出生时家属即发现其腰背部正中线L3-L5节段有一囊性包块,约2-×3-大小,质地柔软,无明显红肿、破溃,当时未予特殊处理。近1周家属发现患儿包块增大至3-×4-,同时头围较前明显增大,伴哭闹不安、吃奶量减少,偶有呕吐,为胃内容物,非喷射性,无发热、抽搐。门诊头颅MRI及腰骶部MRI检查后以“脊髓脊膜膨出(L3-L5)、先天性脑积水”收入院。患儿父母均为健康成年人,非近亲结婚,否认家族遗传病史,母亲孕期无感染、服药及接触毒物史。

(二)主诉与现病史

主诉:发现腰背部包块3月,加重伴头围增大1周。现病史:患儿出生时即被发现腰背部L3-L5节段囊性包块,初始大小约2-×3-,无破溃、渗液,家属未重视。近1周来,包块逐渐增大至3-×4-,质地仍柔软,无明显压痛,表面皮肤完整。同时家属发现患儿头围增长较快,由1周前的40-增至43-,患儿出现烦躁哭闹,不易安抚,吃奶量较前减少,由每次120ml降至80ml,每日喂奶次数由6次减至4次,偶有喂奶后呕吐,呕吐物为奶汁,无胆汁样液体。无发热、抽搐,无呼吸急促、发绀,大小便正常。为求进一步诊治,遂来我院就诊,门诊行头颅MRI示:侧脑室系统明显扩张,第三脑室扩大,第四脑室大小尚可,脑实质受压变薄,提示先天性脑积水;腰骶部MRI示:L3-L5椎体水平椎管闭合不全,可见脊膜及脊髓组织向外膨出,形成囊性包块,脊髓圆锥低位,提示脊髓脊膜膨出。门诊以“脊髓脊膜膨出(L3-L5)、先天性脑积水”收入我科。自发病以来,患儿精神状态欠佳,睡眠不安稳,大小便正常,体重较前无明显变化。

(三)既往史、个人史及家族史

既往史:患儿系足月顺产,出生时无窒息、产伤史,新生儿期无黄疸延迟消退史,无重大外伤、手术史,无药物过敏史,按国家免疫规划程序进行预防接种。个人史:出生体重3.2kg,目前体重5.5kg,混合喂养,已添加少量辅食(米粉),能抬头片刻,不能翻身。家族史:父母均健康,非近亲结婚,否认家族中有类似疾病史,否认遗传性疾病史。

(四)体格检查

1.生命体征:体温36.8℃,脉搏128次/分,呼吸32次/分,血压75/50mmHg,血氧饱和度98%(自然空气下)。2.一般情况:神志清楚,精神欠佳,烦躁易哭闹,发育正常,营养中等,头颅增大,前囟门饱满,张力增高,约2.5-×2.5-,后囟门已闭。眼睑无水肿,结膜无充血,瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常,口腔黏膜光滑,无溃疡,出牙2颗。颈软,无抵抗,气管居中。胸廓对称,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率128次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无腹胀,肝脾未触及肿大,肠鸣音正常,约4次/分。3.专科检查:腰背部L3-L5节段可见一3-×4-大小囊性包块,质地柔软,边界清,无压痛,表面皮肤完整,无红肿、破溃及渗液,包块透光试验阳性。双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,膝腱反射、跟腱反射可引出,Babinski征阴性。会阴部感觉正常,肛门括约肌收缩力可。4.其他:四肢无畸形,活动自如,皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。

(五)辅助检查

1.影像学检查:(1)头颅MRI(2025年6月9日):侧脑室额角、枕角明显扩张,侧脑室体部宽度约15mm,第三脑室扩大,直径约12mm,第四脑室大小正常,脑实质受压变薄,脑沟、脑回变浅,中线结构居中,提示先天性脑积水。(2)腰骶部MRI(2025年6月9日):L3-L5椎体椎板缺如,椎管闭合不全,可见脊膜及脊髓组织通过缺损处向外膨出,形成大小约3-×4-×2.5-的囊性包块,包块内可见脑脊液信号,脊髓圆锥位于L5水平,提示脊髓脊膜膨出(L3-L5)伴脊髓圆锥低位。(3)头颅CT(2025年6月10日):颅骨骨质结构完整,颅缝稍增宽,侧脑室系统扩张,脑实质密度均匀,未见明显占位性病变。2.实验室检查:(1)血常规(2025年6月10日):白细胞计数8.5×10?/L,中性粒细胞比例45%,淋巴细胞比例50%,血红蛋白120g/L,血小板计数250×10?/L,C反应蛋白5mg/L,均在正常范围。(2)血生化(2025年6月10日):总蛋白65g/L,白蛋白40g/L,球蛋白25g/L,谷丙转氨酶25U/L,谷草转氨酶30U/L,胆红素正常,肌酐35μmol/L,尿素氮2.5mmol/L,电解质(钠、钾、氯、钙、磷)均正常。(3)脑脊液检查(2025年6月11日,行腰椎穿刺术):压力220mmH?O(正常儿童70-180mmH?O),外观清亮透明,白细胞计数

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