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肾上腺先天性畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女，5岁，因“发现血压升高1月余，乏力、体重下降2周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月剖宫产出生，出生体重3.2kg，生后Apgar评分10分。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，母亲孕期无特殊用药史及感染史，孕期超声检查未提示胎儿肾上腺异常。患儿平素体质尚可，1年前曾因“上呼吸道感染”住院治疗，治愈出院。

（二）主诉与现病史

患儿家长1月前无意间发现患儿血压升高，当时未予重视，2周前患儿出现乏力，活动后明显，伴体重下降，近2周体重减少约2kg，同时出现食欲减退，偶有恶心，无呕吐、腹痛、腹泻，无头晕、头痛，无视物模糊，无抽搐、意识障碍。为求进一步诊治，家长带患儿至我院儿科门诊就诊，测血压145/95mmHg（儿童正常血压参考值：5岁儿童收缩压正常范围90-110mmHg，舒张压60-75mmHg），门诊查血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞比例58%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白125g/L，血小板230×10?/L；血生化：血钾3.1mmol/L，血钠148mmol/L，血氯105mmol/L，血糖5.2mmol/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐55μmol/L；尿常规：尿蛋白（±），尿糖（-），尿酮体（-）。门诊以“高血压原因待查，低钾血症”收入院。

（三）体格检查

入院时体温36.8℃，脉搏98次/分，呼吸20次/分，血压150/98mmHg，体重18kg（低于同年龄、同性别儿童体重第10百分位），身高110-（处于同年龄、同性别儿童身高第25-50百分位）。神志清楚，精神萎靡，营养中等，发育正常。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，无色素沉着。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

1.实验室检查：入院后完善相关检查，血电解质：血钾2.9mmol/L，血钠150mmol/L，血氯108mmol/L，血钙2.3mmol/L，血磷1.2mmol/L；血气分析：pH7.48，PCO?32mmHg，PO?95mmHg，BE+3.5mmol/L；血皮质醇：8：00为120nmol/L（正常参考值171-536nmol/L），16：00为60nmol/L（正常参考值64-327nmol/L），24：00为30nmol/L（正常参考值≤83nmol/L）；促肾上腺皮质激素（ACTH）：8：00为80pg/ml（正常参考值7.2-63.3pg/ml）；肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）：肾素活性1.5ng/（ml·h）（正常参考值0.15-2.33ng/（ml·h）），血管紧张素Ⅱ45pg/ml（正常参考值28.2-52.2pg/ml），醛固酮250pg/ml（正常参考值12-150pg/ml）；儿茶酚胺及其代谢产物：去甲肾上腺素1100pg/ml（正常参考值125-310pg/ml），肾上腺素80pg/ml（正常参考值0-60pg/ml），香草扁桃酸（VMA）35μmol/24h（正常参考值5-35μmol/24h）。

2.影像学检查：腹部超声：双侧肾上腺区探及多个大小不等的低回声结节，左侧最大约2.5-×2.0-，右侧最大约2.0-×1.8-，边界清，形态规则，内部回声均匀，彩色多普勒血流显像示结节内可见少许血流信号。双肾大小、形态正常，实质回声均匀，集合系统无分离。心脏超声：左心室壁轻度增厚，室间隔厚度9mm（正常参考值4-7mm），左心室后壁厚度8mm（正常参考值4-7mm），射血分数65%，各瓣膜功能正常，未见心包积液。头颅CT：未见明显异常。胸部X线片：双肺纹理清晰，心影大小、形态正常。

3.其他检查：心电图：窦性心律，ST-T段改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.05mV），提示低钾血症心电图改变。动态血压监测：24小时平均血压142/92mmHg，最高血压160/100mmHg（出现在上午10时），最低血压130/85mmHg（出现在凌晨3时），血压负荷值：收缩压负荷35%，舒张压负荷30%。

（五）诊断与鉴别诊断

1.初步诊断：结合患儿临床表现、实验室检查及影像学检查，初步诊断为肾上腺先天性畸形（肾上腺结节样增生），