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先天性脊髓栓系综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者王某，女，5岁，因“双下肢无力2年，进行性加重伴大小便失禁3月”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生时体重3.2kg，出生后即发现腰骶部有一约2-×3-大小囊性肿物，当时家属未予重视。患儿1岁时能独立行走，但步态不稳，易摔跤；3岁时家属发现其双下肢活动较同龄儿童迟缓，未及时就医；近3月来，患儿双下肢无力明显加重，行走需搀扶，伴尿失禁（每日尿湿裤子4-5次）、大便干结（每3-4天排便1次，需使用开塞露辅助），为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“先天性脊髓栓系综合征”收入神经外科。

（二）主诉

双下肢无力2年，进行性加重伴大小便失禁3月。

（三）现病史

患儿2年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为行走时易疲劳、步态蹒跚，家属未予重视。随着年龄增长，上述症状逐渐加重，3岁时行走距离明显短于同龄儿童，上下楼梯困难。3月前，患儿双下肢无力症状进一步加剧，行走需家属搀扶，不能独立站立超过5分钟，同时出现尿失禁，无法自主控制排尿，每日需更换裤子4-5次；大便干结，每3-4天排便1次，排便时哭闹不安，需使用开塞露才能排出。病程中患儿无发热、头痛、呕吐，无抽搐发作，饮食睡眠尚可，体重无明显变化。

（四）既往史

患儿出生时腰骶部即有囊性肿物，未行特殊治疗。否认肝炎、结核等传染病史，否认食物、药物过敏史，按国家计划免疫接种疫苗。无手术、外伤史。

（五）体格检查

T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP95/60mmHg，体重18kg，身高110-。神志清楚，精神尚可，发育正常，营养中等。腰骶部可见一约3-×4-大小皮肤色素沉着区，中央有一约0.5-×0.5-大小窦道开口，无渗液、渗血。脊柱生理弯曲存在，腰骶部压痛（±），叩击痛（-）。

神经系统检查：颅神经检查未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出。双下肢肌力：左下肢3级，右下肢2级；肌张力减低；膝反射、跟腱反射未引出。双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。鞍区皮肤感觉减退，双下肢痛觉、温度觉稍迟钝，触觉正常。肛门括约肌收缩力减弱，球海绵体反射减弱。

运动系统检查：患儿不能独立站立，需搀扶才能行走，步态呈“鸭步”样，双下肢肌肉轻度萎缩，左下肢较右下肢明显。

（六）辅助检查

1.腰椎MRI：腰骶部脊髓圆锥位置下移至L5水平，终丝增粗、紧张，直径约3mm，腰骶部椎管内可见脂肪信号影，T1WI高信号，T2WI等信号，脊髓受压变形。L4-L5椎间盘轻度突出，硬膜囊受压。

2.肌电图：双下肢胫神经、腓总神经运动传导速度减慢，左下肢胫神经运动传导速度32m/s（正常参考值40-50m/s），右下肢胫神经运动传导速度28m/s；感觉传导速度正常。双下肢腓肠肌、胫前肌可见纤颤电位，募集电位减弱。

3.尿常规：尿白细胞（±），尿蛋白（-），尿糖（-），尿酮体（-），尿潜血（-）。

4.肾功能：血肌酐45μmol/L（正常参考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常参考值2.5-7.5mmol/L），尿酸210μmol/L（正常参考值150-350μmol/L），肾功能未见异常。

5.血常规、凝血功能、肝功能等检查均未见明显异常。

（七）护理评估

1.生理功能评估：患儿双下肢肌力减退，左下肢3级，右下肢2级，活动能力受限，存在躯体活动障碍；尿失禁，大便干结，排尿排便功能异常；腰骶部有皮肤色素沉着及窦道开口，存在皮肤完整性受损风险。

2.心理状态评估：患儿因疾病导致活动不便、大小便失禁，容易产生自卑、焦虑情绪，不爱与人交流，在陌生环境中表现出胆怯、退缩。家属对疾病认知不足，担心患儿预后，存在焦虑心理。

3.社会支持评估：患儿父母均为农民，文化程度较低，家庭经济条件一般，对疾病的治疗和护理知识缺乏。社区医疗资源有限，后续康复护理支持不足。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.躯体活动障碍与脊髓栓系导致双下肢神经功能受损有关。

2.排尿功能障碍（尿失禁）与脊髓圆锥及马尾神经受压导致膀胱括约肌功能障碍有关。

3.排便功能障碍（便秘）与脊髓神经损伤导致肠道蠕动减慢、肛门括约肌功能减弱有关。

4.有皮肤完整性受损的风险与腰骶部皮肤异常、活动受限导致*局部受压、尿失禁刺激皮肤有关。

5.焦虑（患儿及家属）与疾病预后不确定、治疗过程漫长、生活自理能力下降有关。

6.知识缺乏（家属）与对先天性脊髓栓系综合征的病因、治疗、护理及康复知识不了解有关。

（二）护理目标

1.患儿双下肢肌力逐渐改善，左下肢肌力恢复至4级，右下肢肌力恢复至3级，能独立站立10分钟以上，辅助行走距离增加。

2.患儿排尿功能逐渐恢复，尿失禁次数减少至每日1-2次，能逐渐感