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先天性双侧输尿管闭锁的护理个案

一、案例背景与评估

(一)患者基本信息

患儿男性,出生后2天,因“生后无尿伴腹胀1天”由产科转入新生儿重症监护室(NICU)。患儿系G1P1,孕38周+2天经阴道自然分娩,出生体重3.1kg,Apgar评分1分钟9分,5分钟10分。母亲孕期定期产检,孕24周胎儿系统超声提示“双侧肾盂分离(左肾1.2-,右肾1.0-),双侧输尿管显示不清”,孕32周复查超声提示“双侧肾盂分离加重(左肾1.8-,右肾1.5-),膀胱充盈差”,当时建议进一步行胎儿磁共振检查,但家属因个人原因未行。出生后患儿即出现吃奶差,哭声弱,生后24小时内无尿,腹部逐渐膨隆,遂由产科联系NICU会诊后转入。

(二)病史采集

1.主诉:生后无尿伴腹胀1天。

2.现病史:患儿出生后即刻给予母乳喂养,吸吮力差,每次哺乳量约5-10ml,间隔2-3小时一次。生后24小时内未排胎便及尿液,家长发现患儿腹部逐渐膨隆,哭声较前减弱,反应欠佳,无呕吐、抽搐及发热。产科查腹部触诊质韧,肠鸣音减弱,急查床旁超声提示“双侧肾盂重度扩张,双侧输尿管未显示,膀胱空虚”,遂转入NICU进一步诊治。

3.既往史:无宫内窘迫史,无出生时窒息史,无家族遗传病史,父母非近亲结婚。

4.个人史:胎龄38周+2天,足月顺产,出生体重3.1kg,出生后未接种疫苗。

(三)身体评估

1.一般情况:体温37.2℃,脉搏145次/分,呼吸40次/分,血压65/40mmHg,经皮血氧饱和度95%(空气下)。患儿神志清楚,反应欠佳,哭声弱,全身皮肤轻度黄染,无皮疹及出血点,前囟平软,约1.5-×1.5-,张力不高。眼睑无水肿,结膜无充血,瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物,口唇无发绀,口腔黏膜光滑,咽部无充血。

2.胸部:胸廓对称,呼吸平稳,双侧呼吸动度一致,双肺叩诊清音,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于左侧第4肋间锁骨中线内0.5-,未触及震颤,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

3.腹部:腹部高度膨隆,对称,未见胃肠型及蠕动波,腹围38-(同龄儿正常范围约32-35-)。腹壁静脉无曲张,触诊腹部质韧,全腹无明显压痛(患儿无哭闹反应),肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音减弱,约1-2次/分。

4.泌尿生殖系统:外生殖器外观正常,阴茎长度约2.5-,睾丸已降至阴囊,阴囊无水肿。尿道口无红肿及异常分泌物,膀胱区无充盈感。

5.神经系统:四肢肌张力正常,原始反射存在(吸吮反射、觅食反射、握持反射、拥抱反射均引出),病理反射未引出。

(四)辅助检查

1.实验室检查:

(1)血常规:白细胞计数12.5×10?/L,中性粒细胞比例65%,淋巴细胞比例30%,血红蛋白165g/L,血小板计数250×10?/L。

(2)血生化:血钾5.8mmol/L(正常3.5-5.5mmol/L),血钠132mmol/L(正常135-145mmol/L),血氯98mmol/L(正常96-108mmol/L),血尿素氮12.5mmol/L(正常1.8-6.5mmol/L),血肌酐180μmol/L(正常27-88μmol/L),尿酸550μmol/L(正常150-416μmol/L),总胆红素105μmol/L(正常3.4-17.1μmol/L),直接胆红素25μmol/L(正常0-6.8μmol/L),间接胆红素80μmol/L(正常1.7-13.7μmol/L),白蛋白35g/L(正常35-50g/L),谷丙转氨酶35U/L(正常0-40U/L),谷草转氨酶45U/L(正常0-40U/L)。

(3)血气分析:pH7.28(正常7.35-7.45),PaCO?35mmHg(正常35-45mmHg),PaO?85mmHg(正常80-100mmHg),BE-6mmol/L(正常-3至+3mmol/L),HCO??18mmol/L(正常22-27mmol/L)。

2.影像学检查:

(1)腹部超声:双侧肾脏体积增大,左肾大小约6.5-×3.5-×3.0-,右肾大小约6.2-×3.3-×2.8-,实质回声增强,皮髓质分界不清,双侧肾盂重度扩张,左肾盂分离约2.5-,右肾盂分离约2.2-,双侧输尿管全程未显示,膀胱空虚,壁薄,内未见明显液性暗区。腹腔内可见少量液性暗区,最大深度约1.0-。

(2)腹部CT平扫+增强:双侧肾脏明显增大,肾盂肾盏重度扩张,呈“囊状”改变,肾实质明显变薄,增强扫描示肾实质强化减弱,双侧输尿管未见显影,膀胱内未见造影剂充盈,腹腔内可见少量游离液体。

(3)磁共振尿路成像(MRU):双侧肾盂肾盏重度扩张,呈“调色盘”样改变,双侧输尿管全程未显示,膀胱区未见明显充盈的膀胱影,考虑先天性双侧输尿管闭锁。

(五

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