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先天性直背综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女性，22岁，因“反复活动后胸闷、气促3年，加重1周”于2025年3月15日入院。患者自幼体型偏瘦，身高168-，体重42kg，BMI14.9kg/m2。无吸烟、饮酒史，否认家族遗传病史，无药物过敏史。3年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，未予重视。1周前患者在爬3层楼梯后出现明显胸闷、气促，伴心悸，休息10分钟后症状稍缓解，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“胸闷气促查因”收入心内科。

（二）入院病情描述

入院时患者神志清楚，精神状态尚可，自述胸闷、气促症状较入院前无明显加重，活动耐力明显下降，日常行走50米即感不适。查体：T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。胸廓前后径明显缩短，呈扁平胸外观，脊柱生理弯曲消失，胸段脊柱平直，无侧弯畸形。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5-，搏动范围约2.0-×2.0-，心音有力，律齐，P?＞A?，胸骨左缘第2-3肋间可闻及2/6级收缩期喷射样杂音，无震颤。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

（三）既往史与个人史

患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认肺结核、支气管扩张等呼吸系统疾病史。无手术、外伤史。平素月经规律，末次月经2025年3月1日。个人史：生于本地，无长期外地居住史，无粉尘、毒物接触史。饮食习惯偏素食，运动量较少，性格内向，情绪易紧张。

（四）辅助检查结果

1.心电图（ECG）：窦性心律，心率90次/分，电轴右偏（+90°），不完全性右束支传导阻滞，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可见轻度ST段压低，T波低平。

2.胸部X线片：胸廓前后径明显缩短，横径增宽，胸廓x（胸廓前后径/横径）0.38（正常参考值＞0.5）。胸段脊柱生理曲度消失，呈直线状。心影呈“靴形”，心尖上翘，肺动脉段轻度突出，心胸比0.52（正常＜0.5）。双肺野清晰，肺纹理走向正常，无肺淤血征象。

3.心脏超声：左室舒张末期内径42mm，左室收缩末期内径28mm，左室射血分数65%；右室前后径25mm，右室流出道内径28mm；主动脉根部内径22mm，肺动脉内径24mm；室间隔厚度10mm，左室后壁厚度9mm。房间隔、室间隔连续性完整，各瓣膜形态、结构未见明显异常。多普勒超声示：肺动脉瓣口流速轻度增快，峰值流速1.8m/s，跨瓣压差13mmHg；三尖瓣口可见少量反流信号，反流速度2.3m/s，估测肺动脉收缩压35mmHg（正常＜30mmHg）。

4.肺功能检查：肺活量（VC）2.1L，占预计值72%；用力肺活量（FVC）2.0L，占预计值70%；第一秒用力呼气量（FEV?）1.8L，FEV?/FVC90%；肺总量（TLC）3.2L，占预计值75%；残气量/肺总量（RV/TLC）30%。提示轻度限制性通气功能障碍。

5.血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例32%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L。

6.血生化：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶20U/L，总胆红素15μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐65μmol/L，血糖5.2mmol/L，电解质正常。

7.心肌酶谱：肌酸激酶（CK）65U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）8U/L，乳酸脱氢酶（LDH）180U/L，心肌肌钙蛋白I（cTnI）0.01ng/mL，均在正常范围。

（五）诊断与病情评估

根据患者临床表现、体格检查及辅助检查结果，入院诊断为：先天性直背综合征。病情评估：患者目前存在轻度限制性通气功能障碍，肺动脉收缩压轻度升高，活动耐力下降，日常生活能力轻度受限。无心力衰竭、严重心律失常等并发症，病情相对稳定，但需警惕活动后症状加重及肺动脉高压进一步发展的风险。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与胸廓畸形导致肺通气功能受限、肺动脉高压有关。

2.活动无耐力与胸闷、气促症状及心肺功能储备下降有关。

3.焦虑与对疾病认识不足、担心预后及日常生活受影响有关。

4.知识缺乏与缺乏先天性直背综合征的疾病知识、自我护理及康复锻炼方法有关。

5.营养失调：低于机体需要量与体型消瘦、BMI偏低、营养摄入不足有关。

（二）护理目标

1.患者胸闷、气促症状得到缓解，呼吸平稳，血氧饱和度维持在95%以上。

2.患者活动耐力逐渐提高，能够完成日常活动（如行走200米、爬3层楼梯）而无明显不适。

3.患者焦虑情绪得到改善，能够主动与医护人员沟通，积极配合治疗护理。

4.患者及家属掌握先天性直背综合征的疾病知识、自我护理要点及康复锻炼方法。

5.患者营养状况得到