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儿童免疫性血小板减少症诊疗指南

一、疾病概述

免疫性血小板减少症（ImmuneThrombocytopenia，ITP）是儿童时期最常见的获得性出血性疾病，约占儿童出血性疾病的25%~30%。核心发病机制为体液免疫与细胞免疫紊乱，导致血小板破坏增多、巨核细胞产板功能障碍，以外周血血小板计数100×10^9/L、皮肤黏膜自发性出血为主要临床特征。

儿童ITP年发病率为（4~5）/10万，高发年龄为1~5岁，男女发病率无显著差异。根据病程可分为3类：①新诊断ITP：确诊后病程3个月；②持续性ITP：病程3~12个月；③慢性ITP：病程12个月。约70%~80%的新诊断ITP患儿可在6个月内自发缓解，10%~20%进展为慢性ITP，其中慢性ITP患儿中约30%可在数年后自发缓解。整体预后良好，致死性出血发生率0.5%，主要致死原因为颅内出血，多发生于血小板计数10×10^9/L的急性期患儿。

二、诊断要点

（一）临床表现

1.出血症状：

轻症：仅表现为皮肤瘀点、瘀斑、紫癜，多见于四肢远端，受压或磕碰部位更明显，可伴随鼻出血、牙龈出血，出血程度与血小板计数呈正相关。

重症：血小板20×10^9/L时可出现内脏出血，表现为呕血、黑便、肉眼血尿、咯血，育龄期女童可出现月经过多；血小板10×10^9/L时存在颅内出血风险，可表现为头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、局灶神经体征，病死率高达10%~3