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系统性硬化症心脏损害的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李女士，52岁，因“活动后胸闷、气促2月余，加重伴双下肢水肿1周”于2025年3月10日入院。患者既往确诊系统性硬化症（弥漫型）6年，长期规律服用泼尼松（10mg/qd）、甲氨蝶呤（15mg/w）治疗，病情控制尚可。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认药物过敏史，无吸烟、饮酒史。

（二）主诉与现病史

患者2月前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，当时未予重视。1周前上述症状加重，平地行走约50米即出现明显胸闷、气促，伴夜间阵发性呼吸困难，需高枕卧位休息，同时出现双下肢对称性凹陷性水肿，从足踝部逐渐蔓延至膝关节以下。为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“系统性硬化症心脏损害”收入我科。患者自发病以来，精神状态欠佳，食欲下降，睡眠差，二便正常，体重近1周增加约3kg。

（三）体格检查

体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸22次/分，血压130/85mmHg，血氧饱和度93%（自然状态下）。神志清楚，精神萎靡，慢性病容。全身皮肤弥漫性硬化，以双手、面部、躯干明显，皮肤紧绷发亮，弹性差，双手指端可见雷诺现象，指甲变脆、变形。浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，结膜轻度充血，巩膜无黄染。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。胸廓对称，呼吸运动稍促，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1.5-，搏动范围约2.5-×2.5-，心音低钝，心率92次/分，律齐，P2＞A2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下3-，质软，轻压痛，脾未触及，移动性浊音阴性。双下肢膝关节以下凹陷性水肿，压之2秒恢复。神经系统检查未见异常。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白115g/L，血小板210×10?/L。血沉35mm/h，C反应蛋白18mg/L。心肌酶谱：肌酸激酶（CK）180U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L，乳酸脱氢酶（LDH）280U/L。心肌肌钙蛋白I（cTnI）0.35ng/ml（参考值＜0.04ng/ml）。BNP（脑钠肽）1200pg/ml（参考值＜100pg/ml）。肝肾功能：谷丙转氨酶65U/L，谷草转氨酶58U/L，血肌酐85μmol/L，尿素氮6.2mmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯98mmol/L。自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性（1:1000），抗Scl-70抗体阳性，抗核小体抗体阴性，抗双链DNA抗体阴性。

2.心电图：窦性心律，心率92次/分，肢体导联低电压，V1-V3导联T波倒置，ST段压低0.1-0.2mV。

3.心脏超声：左心室舒张末期内径56mm，左心室收缩末期内径42mm，左心室射血分数（LVEF）40%，左心室壁弥漫性运动减弱；右心室前后径35mm，右心室舒张末期容积增大；室间隔增厚（12mm），回声增强；二尖瓣轻度反流，三尖瓣中度反流，估测肺动脉收缩压55mmHg；心包腔内可见少量液性暗区，深度约5mm。

4.胸部CT：双肺下叶可见散在斑片状模糊影，提示肺间质改变；心影增大，心包少量积液。

5.肺功能检查：用力肺活量（FVC）占预计值70%，第一秒用力呼气量（FEV1）占预计值75%，FEV1/FVC85%，弥散功能（DLco）占预计值55%。

（五）病情评估与诊断

根据患者病史、临床表现及辅助检查，目前诊断为：1.系统性硬化症（弥漫型）心脏损害（左心功能不全、右心功能不全、心包积液）；2.肺间质病变；3.雷诺现象。患者当前主要存在的问题包括：心功能不全（NYHA分级Ⅲ级）、活动耐力下降、皮肤硬化及雷诺现象、焦虑情绪、睡眠障碍、营养摄入不足等。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与左心功能不全导致肺淤血、肺间质病变有关。

2.活动无耐力与心功能不全、氧供不足有关。

3.体液过多与右心功能不全导致体循环淤血有关。

4.皮肤完整性受损的风险与皮肤硬化、雷诺现象、水肿有关。

5.焦虑与疾病x、症状加重、担心预后有关。

6.睡眠形态紊乱与夜间阵发性呼吸困难、胸闷有关。

7.营养失调：低于机体需要量与食欲下降、胃肠道蠕动减慢有关。

8.知识缺乏与对系统性硬化症心脏损害的疾病知识、治疗及护理措施不了解有关。

（二）护理目标

1.患者气体交换功能改善，血氧饱和度维持在95%以上，胸闷、气促症状缓解，双肺湿性啰音减少或消失。

2.患者活动耐力逐渐提高，能耐受日常活动（如平地行走200米）而无明显不适。

3.患者体液平衡恢复，双下肢水肿消退，体重恢复至发病前水平。

4.患者皮肤保持完整，无破损、感